| Заболевание | Натрия бензоат | Натрия фенилбутират или эквивалентная доза глицерола фенилбутират а | L-аргинин (гидрохлорид или без основания) | L-цитрулин | Карглюмова я кислота |
| NAGSD | - | - | - | - | 10-100 мг/кг/день |
| CPS1D | до 250 мг/кг/день максимум. 12 г/день | <20 кг: до 250 мг/кг/день # >20 кг: 5 г/м2/день максимум 12 г/день или 8.5 мл/m2/день (9.4 г/m2/день) | <20 кг: 100200 мг/кг/день или: 0.5-1 mmol/кг/день >20 кг: 2.5-6 г/м2/день Максимум 6 г/день | 100-200 мг/кг/день максимум 6 г/день | - |
| OTCD | также | также | также | 100-200 мг/кг/день максимум 6 г/день | - |
| ASSD | также | также | <20 кг: 100300*# мг/кг/день или: 0.5-1.5 mmol/кг/день >20 кг: 2.5-6 г/м2/день максимум 8 г/день | - | - |
| ASLD | также | - | <20 кг: 100300*# мг/кг/день или: 0.5-1.5 mmol/кг/день >20 кг: 2.5-6 г/м2/день максимум 8 г/день | - | - |
| ARG1D | также | также | - | - | - |
| HHH синдром | также | также | <20 кг: 100200* мг/кг/день >20 кг: 2.5-6 г/м2/день Максимум 6 г/день | 100-250 мг/кг/день максимум 6 г/день | - |