| Уровень аммония ( мкМ) | Действия при отсутствии диагноза | Действия при установленном НЦМ | Комментарии |
| Превышение верхней границы нормы | ▪ исключить белок ▪ глюкоза в/в в соответствующей дозировке для предотвращения катаболизма (10мг/кг/мин. у новорожденного) ± инсулинa ▪ контроль уровней аммония в крови каждые три часа | ▪ исключить белок ▪ глюкоза в/в в соответствующей дозировке для предотвращения катаболизма (10 мг/кг/мин. у новорожденных) ± инсулинa ▪ контроль уровней аммония каждые три часа | ▪ исключить белок на сутки (максимально – 48 часов) ▪ избегать обменного переливания крови, поскольку это приводит к катаболизму ▪ гипергликемия может быть очень опасной (гиперосмолярность ) |
| >100 и <250 (у новорожденн ых >150 и <250) | ▪ начать лечение с в/в L-аргинином и скавенджерами азота (см. Таблицу 5) ▪ начать введение карбамилглутамата , карнитина, витамина B12, биотина | ▪ продолжать лечение с L- аргинином (также продолжить или включить L-цитруллин для NAGS, CPS1 или OTC) и бензоатом натрия ± натрия фенилбутират/фенилацетат b, увеличить дозу или давать в/в ▪ при отсутствии рвоты рассмотреть возможность назогастрального введения углеводов и эмульсии липидов (для повышения калорийности) | ▪ при тяжелой гипергликемии с высоким лактатом (>3 ммоль/л) лучше снизить вливания глюкозы, а не повышать инсулин ▪ избегать гипотонических растворов |
| 250 - 500 | ▪ как выше ▪ приготовить раствор для гемо(диа)фильтрац ии при тяжелой энцефалопатии и/или раннем повышении аммония в крови или очень раннем дебюте (1-2 день) ▪ начать гемо(диа)фильтрац ию при отсутствии быстрого снижения аммония в пределах 3-6 часов | ▪ как выше, но все лекарства в/в ▪ приготовить раствор для гемо(диа)фильтрации при тяжелой энцефалопатии и/или раннем повышении аммония в крови или очень раннем дебюте (1-2 день) ▪ начать гемо(диа)фильтрацию при отсутствии быстрого снижения аммония в пределах 3-6 часов | ▪ добавить натрий и калий в зависимости от уровня электролитов ▪ учитывать потребление натрия при назначении бензоата или фенилбутирата натрия c ▪ не назначать Lаргинин при ARG1 |
| 500 - 1000 | ▪ как выше ▪ срочно начать гемо(диа)фильтрац ию | ▪ как выше ▪ срочно начать гемо(диа)фильтрацию | учитывать возможные проблемы, связанные с использованием бензоата натрия при органических ацидемиях ▪ избегать повторного болюсного введения |
| >1000 | ▪ оценить целесообразность радикального лечения или перехода на паллиативную помощь | ▪ оценить целесообразность радикального лечения или паллиативной помощи | ▪ контроль уро фосфатов инфузионная терапия, направленная снижение осложнений гемо(диа) фильтрации | вней и на при |