Приложение.

Схема 1. Алгоритм ведения пациентов с нарушениями поведения, когнитивных и речевых функций

Схема 2. Диагностические критерии когнитивной эпилептической дезинтеграции

Схема 3. Общие принципы лекарственной терапии когнитивной эпилептической дезинтеграции

Схема 4. Исход различных ваиантов когнитивной эпилептической дезинтеграции

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИМЕРЫ

Пример №1. Больной Д., 6 лет. Находился на лечении в НПЦ ДП. С 1 года установлен диагноз: ДЦП, спастическая диплегия. Умеренная задержка психо-моторного развития.

Ребенок от IVбеременности, протекавшей с угрозой прерывания в первом триместре. Роды II, на 29-30 неделе, путем экстренного кесарева сечения (выраженная внутриутробная гипоксия плода). Масса тела при рождении 1180 г., рост 37см., оценка по шкале Апгар 6/7 баллов, в течение 3 суток ребенок находился на ИВЛ. По результатам нейросонографии – внутрижелудочковое кровоизлияние IVст., субарахноидальное кровоизлияние, субдуральная гематома.

Неврологический статус на момент проведения первого ЭЭГ: контактен, речь замедленная, на вопросы отвечает после паузы. Менингиальных симптомов нет. Со стороны черепных нервов без патологии. Мышечный тонус повышен, S>D, особенно в ногах, ограничен объем активных и пассивных движений в ногах с тугоподвижностью в коленных и голеностопных суставах, синдром Бабинского с 2-х сторон. Ходит с поддержкой. Координаторные пробы выполняет правильно. Нарушения чувствительности не выявлено.

МРТ: арахноидальные кисты в лобных долях обоих полушарий на фоне выраженных атрофических изменений. Атрофия мозолистого тела. Вентрикуломегалия. 

На ЭЭГ (бодрствование) - постоянное замедление фоновой активности, частота основной активности не превышает 5,5-6,5 Гц. Регистрируется региональная эпилептиформная активность билатерально в лобно-центральных отведениях с акцентом слева.

Видео-ЭЭГ мониторинг (бодрствование и сон). Во сне отмечается резкое нарастание индекса региональной эпилептиформной активности с билатеральным, диффузным распространением и амплитудным преобладанием в лобно-центральных отведениях, достигающей в фазу медленного сна 80-90% (формирование ESES).

В терапию был введен депакин-хроносфера из расчета 40мг/кг. После 6 месяцев приема препарата на видео-ЭЭГ мониторинге отмечалась положительная динамика в виде снижения выраженности эпилептиформных нарушений на 50%.

В терапию добавлен топамакс с постепенной, медленной титрацией препарата из расчета 5мг/кг. Через 6 месяцев терапии на видеоЭЭГ мониторинге в бодрствовании типичной эпилептиформной активности не выявлено, во сне отмечались отдельные, редуцированные, островолновые потенциалыв лобно-центральных отведениях.

В неврологическом статусе отмечалась положительная динамика, ребенок стал двигательно активнее, лучше ходит. Улучшились когнитивные функции, кратковременная память, скорость запоминания и объем долгосрочной памяти по результатам нейропсихологического тестирования.

Пример №2. Больной Р.К. 8 лет, обследован на базе НПЦ ДП с жалобами на повторные ночные вторично-генерализованные эпилептические приступы.

Ребенок от III беременности, протекавшей с с анемией и угрозой прерывания на ранних сроках. Роды III, срочные, самостоятельные, оценка по шкале Апгар 8/8 баллов. Раннее развитие без особенностей. С возраста 6 лет родители стали отмечать у ребенка ухудшение памяти, снижение концентрации внимания. В дошкольном возрасте присоединились эпилептические приступы, соответствовавшие клиническим проявлениям идиопатической фокальной эпилепсии с центро-темпоральными пиками.

 Неврологический статус на момент проведения первого ЭЭГ: контактен, медлителен, внимание ребенка неустойчиво, повышенная отвлекаемость на внешние раздражители. Речь по возрасту. Мышечный тонус дистоничный D>S. Сухожильные рефлексы вызываются D>S. Патологических рефлексов нет. Походка не нарушена.

МРТ без патологии.

Видео ЭЭГ мониторинг: в бодрствовании на фоне умеренных диффузных нарушений корковой ритмики регистрируется региональная эпилептиформная активность в правой лобно-центральнопередневисочной области мозга по типу доброкачественных эпилептиформных паттернов детства. Во сне отмечается резкое нарастание выраженности эпилептиформных нарушений с индексом на отдельных участках записи до 80-85% и выше (формирование ESES).

Проводилась терапия депакином-хроно из расчета 30мг/кг, на фоне лечения приступы купированы, сохранялись жалобы на снижение памяти, ухудшение концентрации внимания.

Через 6 месяцев был проведен повторный видео ЭЭГ мониторинг, на котором во сне сохранялся феномен ESES, к терапии был добавлен топирамат из расчета 3мг/кг, при динамическом проведении видео-ЭЭГ мониторинга отмечалась положительная динамика в виде купирования электрического статуса медленного сна, однако отмечалось выраженное снижение массы тела на фоне персистирования расстройств поведения.

Препарат был заменен на кеппру в дозе 25 мг/кг. На фоне терапии отмечалась положительная динамика когнитивных и поведенческих расстройств. У ребенка отмечалась хорошая успеваемость в школе. После 3-летнего курса терапии на фоне полной клиникоэнцефалографической ремиссии проведена отмена антиэпилептической терапии.