4. ОПУХОЛИ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩЕЙ СИСТЕМЫ 4.1. Кодирование по МКБ‑10

С22.1 Злокачественное новообразование внутрипеченочных желчных протоков

C23.9 Злокачественное новообразование желчного пузыря

C24.0Злокачественное новообразование проксимальных желчных протоков или протоков ворот печени

C24.8Злокачественное новообразование желчных путей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций, злокачественное новообразование, захватывающее внутрипеченочные и внепеченочные желчные протоки, злокачественное новообразование желчных путей, которое по месту возникновения не может быть отнесено ни к одной из рубрик C22.0–C24.1 C24.9 Злокачественное новообразование желчных путей неуточненное.

4.2. КЛАССИФИКАЦИЯ И СТАДИРОВАНИЕ

4.2.1. Стадирование

Для стадирования применяется 8-я редакция классификации по системе ТNM Международного противоракового союза AJCC/UICC (uicc.org/resources/tnm).

Для выбора оптимальной тактики лечения немаловажным является точное разделение заболевания на местнораспространенный процесс с поражением регионарных лимфоузлов или вовлечение лимфоузлов, относящихся к отдаленным метастазам.

ВНУТРИПЕЧЕНОЧНАЯ ХОЛАНГИОКАРЦИНОМА (ХК) Первичная опухоль (Т)

Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли;

Т0 — первичная опухоль не определяется;

Тis — рак in situ (внутрипротоковая опухоль);

Т1 — солитарная опухоль без инвазии сосудов, < 5 см или > 5 см;

T1a — солитарная опухоль < 5 см без инвазии сосудов;

T1b — солитарная опухоль > 5 см без инвазии сосудов;

Т2 — солитарная опухоль c внутрипеченочной инвазией сосудов или множественные опухолевые узлы в сочетании или без инвазии сосудов;

Т3 — опухоль, прорастающая висцеральную брюшину;

Т4 — опухоль, вовлекающая местные структуры путем прямой инвазии.

Регионарные лимфатические узлы (N)

Nx — недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов;

N0 — нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов;

N1 — имеется поражение регионарных лимфатических узлов метастазами.

К регионарным лимфатическим узлам при внутрипеченочных ХК левой доли печени относятся лимфоузлы вдоль гепатодуоденальной связки (узлы вдоль общего желчного протока, печеночной артерии, воротной вены и пузырного протока), лимфатические узлы вдоль печеночно-желудочной связки, а также нижние диафрагмальные узлы (как частный вариант метастазирования).

При внутрипеченочной ХК правой доли печени к регионарным относятся лимфатические узлы вдоль гепатодуоденальной связки, а также околодвенадцатиперстные и перипанкреатические лимфатические узлы.

Для всех внутрипеченочных ХК отдаленным считается метастазирование в чревные, парааортальные или паракавальные лимфатические узлы. Типичными участками отдаленного распространения являются внутрипеченочные очаги (которые классифицируются в категории T как множественные опухоли), а также поражение брюшины и далее в порядке убывания по частоте встречаемости — кости, легкие и плевра.

Отдаленные метастазы (М)

М0 — нет признаков отдаленных метастазов; M1 — имеются отдаленные метастазы.

Группировка по стадиям рака внутрипеченочных желчных протоков представлена в табл. 4.

РАК ВНЕПЕЧЕНОЧНЫХ ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ (В ОБЛАСТИ ВОРОТ ПЕЧЕНИ) Первичная опухоль (Т)

TХ — недостаточно данных для оценки первичной опухоли;

T0 — первичная опухоль не определяется;

Тis — рак in situ (высокая степень дисплазии);

T1 — опухоль ограничена желчным протоком с расширением до мышечного слоя или волокнистой (фиброзной) ткани;

Т2 — опухоль проникает за стенку желчного протока в окружающую жировую ткань, проникает в соседнюю печеночную паренхиму;

T2a — опухоль прорастает за пределы стенки протока с инвазией в окружающую жировую ткань;

T2b — опухоль прорастает в прилежащую паренхиму печени;

T3 — опухоль прорастает в ветви воротной вены или печеночной артерии с одной стороны;

T4 — опухоль прорастает в главный ствол воротной вены или ее ветви с обеих сторон; или инвазия общей печеночной артерии; или распространение опухоли на протоки 2-го порядка с обеих сторон; или поражение протоков 2-го порядка с одной стороны с инвазией контралатеральной ветви воротной вены или вовлечением печеночной артерии.

Регионарные лимфатические узлы (N) ворот печени, вдоль пузырного и общего желчного протоков, воротной вены, печеночной артерии, а также задние панкреатодуоденальные лимфоузлы

NX — недостаточно данных для оценки поражения лимфоузлов;

N0 — нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов;

N1 — 1–3 положительных лимфатических узла, поражение лимфоузлов вдоль пузырного протока, общего желчного протока, печеночной артерии, задних панкреатодуоденальной и / или воротной вены;

N2 — ≥ 4 положительных лимфатических узла из участков, описанных для N1.

К регионарным относятся лимфатические узлы ворот печени, вдоль пузырного и общего желчного протоков, воротной вены, печеночной артерии, а также задние панкреатодуоденальные лимфоузлы. Метастазы в лимфатических узлах, расположенных дистальнее гепатодуоденальной связки, классифицируются как отдаленные метастазы.