4. ОПУХОЛИ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩЕЙ СИСТЕМЫ 4.1. Кодирование по МКБ‑10

4.3.4. Особенности диагностики гепатохолангиокарциномы

Гепатохолангиокарцинома — редкий вариант первичной опухоли печени, который характеризуется наличием в одном образовании двух морфологических структур — ГЦР и внутрипеченочной ХК. Факторы риска — хронические вирусные гепатиты, употребление алкоголя и цирроз.

Диагноз основан на гистологическом исследовании биоптата, ИГХ исследование не обязательно, но может быть полезным для более детальной характеристики ПРП (HepPar1, AFP и glypican 3); маркерами холангиоцитов являются CK19 и CK7, «стволовыми» маркерами — EpCAM, CK19, CD133. Чувствительность биопсии при кГХК на дооперационном этапе составляет 48 % при 100 % специфичности.

Стандартом диагностики смешанной опухоли печени является гистологическое исследование. Смешанная опухоль может быть заподозрена при расхождении трактовок рентгенологической картины и профиля экспрессии опухолевых маркеров. Сывороточные биомаркеры сами по себе не могут рассматриваться как подтверждение диагноза кГХК: повышение уровня CA19-9 и АФП в плазме крови отмечается только в 45 % случаев при ограниченной специфичности.

4.4. Лечение

4.4.1. Резектабельный рак билиарного тракта

4.4.1.1. Хирургическое лечение

Операция остаётся единственным методом, способным излечить пациента с резектабельной опухолью билиарного тракта. Цель хирургического лечения — достижение R0-резекции, что ассоциируется с наилучшей выживаемостью.

Трансплантация печени может обсуждаться для тщательно отобранных пациентов с ранней стадией рака внепечёночных желчных протоков, возникшего на фоне первичного склерозирующего холангита, или пациентов с небольшим (менее 3 см) нерезектабельным первичным очагом в области ворот печени, у которых проведено тщательное стадирование и неоадъювантная ХТ, в ходе которой не произошло прогрессирования или не отмечен переход опухоли в резектабельное состояние.

При случайном выявлении рака жёлчного пузыря входе холецистэктомии или при T1b стадии или большем поражении по результатам гистологического исследования рекомендуется выполнение повторной операции. Частота R0-резекций во время повторной операции вариабельна вследствие дополнительных находок в ходе лапаротомии.

При опухоли Клацкина хирургические подходы определяются на основании стадирования по Bismuth – Corlette и предполагают выполнение различных уровней резекций печени.

При внепечёночных опухолях, как правило, требуется выполнение резекции головки поджелудочной железы и лимфодиссекции — стандартная панкреатодуоденальная резекция.

Согласно результатам рандомизированного исследования III фазы GAIN, проведение 3 циклов предоперационной химиотерапия по схеме GemCis (табл. 8) у пациентов с резектабельной опухолью билиарного тракта обеспечивает достоверное улучшение общей выживаемости и частоты R0-резекций по сравнению с хирургическим лечением на первом этапе. В связи с этим неоадъювантная терапия может быть рассмотрена у пациентов с высоким риском R1-резекции или в случае неблагоприятных биологических признаков опухоли. Решение о проведении предоперационной терапии принимается мультидисциплинарной командой.