16. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ФУНКЦИОНАЛЬНО ЕДИНСТВЕННЫМ ЖЕЛУДОЧКОМ

16.1. Введение

В этом разделе описываются состояния, которые не подлежат двухжелудочковой коррекции и характеризуются термином «ВПС с одножелудочковой гемодинамикой», такие как атрезия трехстворчатого клапана, атрезия митрального клапана, двухприточный левый желудочек, единый желудочек, гипоплазия левых и правых отделов сердца и синдром гетеро-таксии. Рамки руководства не позволяют привести полную анатомическую характеристику данных пороков, но их описания можно найти в литературе [78, 79, 86].

Возможно сочетание данных пороков со следующими аномалиями развития:

- обструкция выводного тракта ЛЖ, клапанный и подклапанный стеноз легочной артерии, атрезия легочной артерии;

- коарктация аорты, перерыв дуги аорты;

- ДМЖП, ДМПП, ОАП, АВК;

- вторичная обструкция оттока из желудочка с небольшим ДМЖП, атрезией ТрК и ТМС, бульбовентрикулярное отверстие при едином желудочке;

- стеноз и недостаточность атриовентрикулярных клапанов;

- частичный или тотальный аномальный дренаж легочных вен;

- отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены с соединением ВПВ с непарной или полунепарной веной;

- левая верхняя полая вена, отсутствие безымянной вены, отсутствие правой ВПВ, впадение нижней или верхней полой вены в левое предсердие или коронарной синус;

- стеноз или атрезия отверстия коронарного синуса;

- полиспления или аспления.

16.2. Клиническое течение

Различают две группы больных. К первой группе относятся пациенты без анатомического препятствия легочному кровотоку, у которых сразу после рождения возникает большой левоправый шунт и развиваются симптомы тяжелой сердечной недостаточности [83]. Течение заболевания может быть осложнено двумя состояниями: когда возникает препятствие системному кровотоку (гипоплазия дуги аорты, коарктация аорты) или без обструкции по большому кругу кровообращения (наличие ДМЖП, аортожелудочковое окно у пациентов с двухприточным левым желудочком или атрезия трехстворчатого клапана с ТМС) [148]. С возрастом у данных пациентов развивается высокая легочная гипертензия. Хирургическое лечение необходимо провести в раннем возрасте. Оно заключается в устранении препятствий системному кровотоку и уменьшении легочного кровотока и давления в малом круге кровообращения. В периоде новорожденности таким пациентам часто выполняют операции: устранение коарктации аорты и суживание легочной артерии.

Вторая клиническая группа представлена пациентами с тяжелым цианозом, обусловленным препятствием легочному кровотоку, часто вызываемым клапанным или подклапанным стенозом легочной артерии или атрезией ЛА. Этим пациентам в раннем возрасте для увеличения легочного кровотока обычно накладывается системно-легочный анастомоз по типу модифицированного шунта по Blalock.

Иногда встречаются пациенты, у которых наряду с правоизометрическим типом гетеротаксии может быть тотальный аномальный дренаж со стенозом легочных вен. Эти пациенты обычно требуют устранения обструкции легочных вен во время наложения системно-легочного анастомоза.

Большинству больных с данными пороками сердца проводят паллиативные операции, такие как создание системно-легочного шунта, либо операции гемодинамической коррекции - наложение двунаправленного кавопульмонального анастомоза или операцию Фонтена.