16. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ФУНКЦИОНАЛЬНО ЕДИНСТВЕННЫМ ЖЕЛУДОЧКОМ

16.9. Рекомендации по тактике обследования пациентов после коррекции по Фонтену

Класс I

1. Обследование пациентов после коррекции по Фонтену должно проводиться в специализированных центрах.

Необходимо обеспечить преемственность тактики ведения этих пациентов от этапа хирургического центра до лечебного учреждения, где наблюдаются данные пациенты (уровень доказательности С).

2. Пациентам после коррекции по Фонтену необходимы ежегодные обследования.

3. Спорные моменты в обследовании и лечении аритмий должны обсуждаться с аритмологом как жизненно важный аспект лечения.

16.9.1. Рекомендации по медикаментозной терапии

Класс I

Варфарин должен быть назначен пациентам, у которых документально зафиксировано наличие предсердного шунта, предсердного тромбоза, предсердных аритмий или тромбоэмболии.

Класс IIa

Необходимо проведение терапии у пациентов с дисфункцией системного желудочка ингибиторами АПФ и диуретиками.

Терапию желудочковой дисфункции, сердечной недостаточности, аритмий, тромбоэмболий и отеков можно проводить на основании принятых стандартов. Многие пациенты нуждаются в снижении преднагрузки ингибиторами АПФ, многие - в серьезной мочегонной терапии. Для лечения аритмий необходимы противоаритмические препараты, назначаемые с осторожностью в связи с возможным развитием дисфункции синусного узла или предсердно-желудочковой блокады, так как трансвенозная имплантация эКс после коррекции по Фонтену невозможна. Также у пациентов с дисфункцией единого желудочка надо избегать негативных последствий инотропной поддержки. Антикоагулянтная терапия назначается всем пациентам с предсердными аритмиями, даже если тромбоз предсердия документально не зафиксирован.

При наличии отеков, гидроторакса и/или асцита необходимо исключить белково-дефицитную энтеропатию. Это может быть подтверждено низким уровнем альбумина плазмы и увеличением уровня альфа-1-антитрипсина в кале. Медикаментозная терапия белково-дефицитной энтеропатии является сложной проблемой, пациенты должны быть обследованы в специализированных центрах и обсуждаться в аспекте трансплантации сердца.