16. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ФУНКЦИОНАЛЬНО ЕДИНСТВЕННЫМ ЖЕЛУДОЧКОМ

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

16.3.6. Рекомендации для катетеризации

Класс I

1. Больным с единственным желудочком для оценки гемодинамики и возможности проведения одномоментной или многоэтапной коррекции катетеризация показана с целью:

а) оценки характера обструкции легочной артерии, для определения возможности восстановления максимально эффективного и беспрепятственного системного венозного кровотока к максимальному числу сегментов легочных артерий;

б) оценки и устранения коллатералей между системными и легочными венами;

в) оценки и устранения аортолегочных коллатералей;

г) у больных с системно-легочным анастомозом для оценки его функции.

Обследование включает измерение давления, насыщения кислородом в легочной артерии, аорте, полостях сердца, определение легочного и системного кровотока и сосудистого сопротивления. Ангиография позволяет оценить анатомию магистральных сосудов (особенно анатомию легочной артерии и объема желудочка), гипертрофию миокарда, фракцию выброса. Выявление аортолегочных коллатералей тоже очень важно, так как они должны быть окклюзированы до операции.

16.4. Рекомендации по хирургической тактике у пациентов с функционально единственным желудочком

Класс I

Операция должна проводиться хирургом, имеющим опыт в хирургии врожденных пороков сердца.

Хирургические подходы к лечению больных с атрезией трехстворчатого клапана/ единственным желудочком описаны ниже.

Системно-легочный анастомоз. Накладывается от правой или левой подключичной артерии к соответствующей легочной артерии или от восходящей аорты к стволу или правой ветви легочной артерии, редко выполняется как изолированная процедура или в случае, когда создание кавопульмонального анастомоза противопоказано. С целью предотвращения деформаций легочных артерий в дальнейшем некоторые хирурги предпочитают выполнять центральный анастомоз.

Показанием к наложению системно-легочного анастомоза служит выраженная артериальная гипоксемия в возрасте менее 4 мес, а у детей старшего возраста - гипоплазия легочных артерий, не позволяющая выполнить ДКПА.

Двунаправленный кавопульмональный анастомоз. Часто выполняется в период новорожденности (в возрасте старше 4 мес) или в раннем детском возрасте как этап гемодинамической коррекции по Фонтену. Это позволяет получить устойчивый источник легочного кровотока без увеличения объемной нагрузки на единый желудочек; у детей старше 3 лет он не должен быть единственным источником легочного кровотока.

Двунаправленный кавопульмональный анастомоз с дополнительным источником легочного кровотока. Наиболее часто дополнительным источником легочного кровотока служит естественный кровоток через выводной тракт правого желудочка с легочным стенозом или суженной легочной артерией. Дополнительный системно-легочный анастомоз со стороны, противоположной ДКПА, может быть наложен, если необходимо повысить системную сатурацию, но наличие шунта повышает преднагруз-ку на единый желудочек и часто - давление в верхней полой вене.