Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.
16.2. Клиническое течение
Различают две группы больных. К первой группе относятся пациенты без анатомического препятствия легочному кровотоку, у которых сразу после рождения возникает большой левоправый шунт и развиваются симптомы тяжелой сердечной недостаточности [83]. Течение заболевания может быть осложнено двумя состояниями: когда возникает препятствие системному кровотоку (гипоплазия дуги аорты, коарктация аорты) или без обструкции по большому кругу кровообращения (наличие ДМЖП, аортожелудочковое окно у пациентов с двухприточным левым желудочком или атрезия трехстворчатого клапана с ТМС) [148]. С возрастом у данных пациентов развивается высокая легочная гипертензия. Хирургическое лечение необходимо провести в раннем возрасте. Оно заключается в устранении препятствий системному кровотоку и уменьшении легочного кровотока и давления в малом круге кровообращения. В периоде новорожденности таким пациентам часто выполняют операции: устранение коарктации аорты и суживание легочной артерии.
Вторая клиническая группа представлена пациентами с тяжелым цианозом, обусловленным препятствием легочному кровотоку, часто вызываемым клапанным или подклапанным стенозом легочной артерии или атрезией ЛА. Этим пациентам в раннем возрасте для увеличения легочного кровотока обычно накладывается системно-легочный анастомоз по типу модифицированного шунта по Blalock.
Иногда встречаются пациенты, у которых наряду с правоизометрическим типом гетеротаксии может быть тотальный аномальный дренаж со стенозом легочных вен. Эти пациенты обычно требуют устранения обструкции легочных вен во время наложения системно-легочного анастомоза.
Большинству больных с данными пороками сердца проводят паллиативные операции, такие как создание системно-легочного шунта, либо операции гемодинамической коррекции - наложение двунаправленного кавопульмонального анастомоза или операцию Фонтена.
16.3. Клинические проявления
Обследованию подлежат неоперированные больные или пациенты после паллиативных операций, у которых имеются цианоз, сердечная недостаточность, аритмии, полная атриовентрикулярная блокада, признаки бактериального эндокардита или тромбоэмболии, снижена толерантность к физической нагрузке.