16. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ФУНКЦИОНАЛЬНО ЕДИНСТВЕННЫМ ЖЕЛУДОЧКОМ

16.4. Рекомендации по хирургической тактике у пациентов с функционально единственным желудочком

Класс I

Операция должна проводиться хирургом, имеющим опыт в хирургии врожденных пороков сердца.

Хирургические подходы к лечению больных с атрезией трехстворчатого клапана/ единственным желудочком описаны ниже.

Системно-легочный анастомоз. Накладывается от правой или левой подключичной артерии к соответствующей легочной артерии или от восходящей аорты к стволу или правой ветви легочной артерии, редко выполняется как изолированная процедура или в случае, когда создание кавопульмонального анастомоза противопоказано. С целью предотвращения деформаций легочных артерий в дальнейшем некоторые хирурги предпочитают выполнять центральный анастомоз.

Показанием к наложению системно-легочного анастомоза служит выраженная артериальная гипоксемия в возрасте менее 4 мес, а у детей старшего возраста - гипоплазия легочных артерий, не позволяющая выполнить ДКПА.

Двунаправленный кавопульмональный анастомоз. Часто выполняется в период новорожденности (в возрасте старше 4 мес) или в раннем детском возрасте как этап гемодинамической коррекции по Фонтену. Это позволяет получить устойчивый источник легочного кровотока без увеличения объемной нагрузки на единый желудочек; у детей старше 3 лет он не должен быть единственным источником легочного кровотока.

Двунаправленный кавопульмональный анастомоз с дополнительным источником легочного кровотока. Наиболее часто дополнительным источником легочного кровотока служит естественный кровоток через выводной тракт правого желудочка с легочным стенозом или суженной легочной артерией. Дополнительный системно-легочный анастомоз со стороны, противоположной ДКПА, может быть наложен, если необходимо повысить системную сатурацию, но наличие шунта повышает преднагруз-ку на единый желудочек и часто - давление в верхней полой вене.

16 .4.1. Рекомендации по отбору больных на операцию Фонтена

Класс I

2. Наличие аномалий полых и легочных вен, деформации легочных артерий, недостаточности системного АВ-кла-пана не являются абсолютными противопоказаниями к операции Фонтена, но должны быть корригированы до операции или во время ее выполнения.

Класс IIa

При неполном несоответствии пациента критериям операбельности предпочтительно выполнять ДКПА с сохранением дополнительных источников легочного кровотока

Класс IIb

Операция Фонтена может быть выполнена у детей с частично неустраненными факторами риска в качестве «моста» к трансплантации сердца.

Класс III

Операция Фонтена не должна выполняться при склеротических изменениях сосудов легких и выраженной дисфункции системного желудочка.

Операция Фонтена также описывается термином «одножелудочковая или гемодинамическая коррекция» [139, 140].

Модификации процедуры Фонтена, применяемые в настоящее время:

1. Экстракардиальный кондуит - двунаправленный кавопульмональный анастомоз и кондуит от нижней полой вены к правой легочной артерии или стволу легочной артерии.

2. Интракардиальный латеральный тоннель с созданием двунаправленного кавопульмонального анастомоза.

3. При наличии факторов риска может выполняться фенестрация между системным венозным путем и левым предсердием.

Полуторажелудочковая коррекция. Термин используется при описании операции при цианотических ВПС, когда венозный желудочек недостаточно развит для принятия венозного притока. Двунаправленный кавопульмональный анастомоз направляет кровь из верхней полой вены в легочные артерии, а кровь из нижней полой вены поступает в легкие через недоразвитый венозный желудочек. Применяется при объеме правого желудочка от 40 до 70% от нормы.

Двухжелудочковая коррекция. Термин используется при описании операций при цианотических ВПС с общим желудочком или адекватном размере венозного желудочка. Системный и легочный кровоток разделяется интравентрикулярной заплатой (для общего желудочка) или ДМЖП закрывается заплатой.