16. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ФУНКЦИОНАЛЬНО ЕДИНСТВЕННЫМ ЖЕЛУДОЧКОМ

16 .4.1. Рекомендации по отбору больных на операцию Фонтена

Класс I

2. Наличие аномалий полых и легочных вен, деформации легочных артерий, недостаточности системного АВ-кла-пана не являются абсолютными противопоказаниями к операции Фонтена, но должны быть корригированы до операции или во время ее выполнения.

Класс IIa

При неполном несоответствии пациента критериям операбельности предпочтительно выполнять ДКПА с сохранением дополнительных источников легочного кровотока

Класс IIb

Операция Фонтена может быть выполнена у детей с частично неустраненными факторами риска в качестве «моста» к трансплантации сердца.

Класс III

Операция Фонтена не должна выполняться при склеротических изменениях сосудов легких и выраженной дисфункции системного желудочка.

Операция Фонтена также описывается термином «одножелудочковая или гемодинамическая коррекция» [139, 140].

Модификации процедуры Фонтена, применяемые в настоящее время:

1. Экстракардиальный кондуит - двунаправленный кавопульмональный анастомоз и кондуит от нижней полой вены к правой легочной артерии или стволу легочной артерии.

2. Интракардиальный латеральный тоннель с созданием двунаправленного кавопульмонального анастомоза.

3. При наличии факторов риска может выполняться фенестрация между системным венозным путем и левым предсердием.

Полуторажелудочковая коррекция. Термин используется при описании операции при цианотических ВПС, когда венозный желудочек недостаточно развит для принятия венозного притока. Двунаправленный кавопульмональный анастомоз направляет кровь из верхней полой вены в легочные артерии, а кровь из нижней полой вены поступает в легкие через недоразвитый венозный желудочек. Применяется при объеме правого желудочка от 40 до 70% от нормы.

Двухжелудочковая коррекция. Термин используется при описании операций при цианотических ВПС с общим желудочком или адекватном размере венозного желудочка. Системный и легочный кровоток разделяется интравентрикулярной заплатой (для общего желудочка) или ДМЖП закрывается заплатой.

16.5. Рекомендации для повторных операций после коррекции по Фонтену

Класс I

1. Реоперация после коррекции по Фонтену должна выполняться только хирургами, имеющими опыт в лечении врожденных пороков сердца.

2. Реоперация после операции Фонтена показана в следующих случаях:

а) гемодинамически значимый остаточный системный артериально-легочный анастомоз, резидуальный шунт или резидуальное вентрикулопульмо-нальное сообщение, не подходящие для транскатетерной окклюзии ;

б) средневыраженная или тяжелая недостаточность предсердно-желудочковых клапанов;

в) значительная (градиент систолического давления более 30 мм рт. ст.) субаортальная обструкция;

г) обструкция путей венозного оттока

д) развитие венозных коллатералей или легочных ат-риовенозных мальформаций, не подлежащих транскатетерной окклюзии;

е) обструкция легочных вен;

ж) нарушения ритма, такие как полный АВ-блок или синдром слабости синусного узла, требующие постановки эпикардиального стимулятора;

з) создание или закрытие фенестраций, не подлежащих транскатетерному вмешательству.

Класс IIb

Трансплантация сердца может быть показана при тяжелой дисфункции системного желудочка или белково-дефицитной энтеропатии.

Реоперации включают пластику или протезирование атриовентрикулярных клапанов по поводу недостаточности, резекции субаортального стеноза, закрытие резидуальных шунтов, ревизию обструкции путей Фонтена.

Венозные коллатерали или артериовенозные мальформации в правом легком, сопровождающие классический кавопульмональный анастомоз, развиваются по причине отсутствия кровотока из печеночных вен в праворасположенных легочных сосудах. Артериовенозные мальформации часто регрессируют, особенно если они неширокие или непротяженные. Клинически значимые персистирующие венозные и артериовенозные коллатерали обычно подлежат транскатетерной окклюзии.

Полная АВ-блокада или синдром слабости синусного узла часто требуют имплантации кардиостимулятора с эпикардиальным расположением электродов.

БДЭ, не поддающаяся медикаментозной или эндоваскулярной терапии, может быть пролечена путем создания фенестрации. Если БДЭ возникает вследствие обструкции венозного оттока, то, как правило, хирургическое вмешательство дает положительные результаты. При БДЭ часто необходима трансплантация сердца. Тяжелая дисфункция системного желудочка также часто требует трансплантации сердца.