16. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ФУНКЦИОНАЛЬНО ЕДИНСТВЕННЫМ ЖЕЛУДОЧКОМ

16.5. Рекомендации для повторных операций после коррекции по Фонтену

Класс I

1. Реоперация после коррекции по Фонтену должна выполняться только хирургами, имеющими опыт в лечении врожденных пороков сердца.

2. Реоперация после операции Фонтена показана в следующих случаях:

а) гемодинамически значимый остаточный системный артериально-легочный анастомоз, резидуальный шунт или резидуальное вентрикулопульмо-нальное сообщение, не подходящие для транскатетерной окклюзии ;

б) средневыраженная или тяжелая недостаточность предсердно-желудочковых клапанов;

в) значительная (градиент систолического давления более 30 мм рт. ст.) субаортальная обструкция;

г) обструкция путей венозного оттока

д) развитие венозных коллатералей или легочных ат-риовенозных мальформаций, не подлежащих транскатетерной окклюзии;

е) обструкция легочных вен;

ж) нарушения ритма, такие как полный АВ-блок или синдром слабости синусного узла, требующие постановки эпикардиального стимулятора;

з) создание или закрытие фенестраций, не подлежащих транскатетерному вмешательству.

Класс IIb

Трансплантация сердца может быть показана при тяжелой дисфункции системного желудочка или белково-дефицитной энтеропатии.

Реоперации включают пластику или протезирование атриовентрикулярных клапанов по поводу недостаточности, резекции субаортального стеноза, закрытие резидуальных шунтов, ревизию обструкции путей Фонтена.

Венозные коллатерали или артериовенозные мальформации в правом легком, сопровождающие классический кавопульмональный анастомоз, развиваются по причине отсутствия кровотока из печеночных вен в праворасположенных легочных сосудах. Артериовенозные мальформации часто регрессируют, особенно если они неширокие или непротяженные. Клинически значимые персистирующие венозные и артериовенозные коллатерали обычно подлежат транскатетерной окклюзии.

Полная АВ-блокада или синдром слабости синусного узла часто требуют имплантации кардиостимулятора с эпикардиальным расположением электродов.

БДЭ, не поддающаяся медикаментозной или эндоваскулярной терапии, может быть пролечена путем создания фенестрации. Если БДЭ возникает вследствие обструкции венозного оттока, то, как правило, хирургическое вмешательство дает положительные результаты. При БДЭ часто необходима трансплантация сердца. Тяжелая дисфункция системного желудочка также часто требует трансплантации сердца.

16.6. Рекомендации по обследованию и диспансерному наблюдению больных после процедуры Фонтена

Класс I

Диспансерное наблюдение необходимо в течение всей жизни после коррекции по Фонтену и должно включать ежегодное обследование у кардиолога.

Все пациенты должны наблюдаться у кардиолога. Частота обследования, как правило, 1 раз в год, но может изменяться в зависимости от степени выраженности остаточных аномалий. Отдаленные осложнения могут проявляться наличием предсердных аритмий, а также желудочковой дисфункцией, необходимостью в реоперации, развитием печеночной недостаточности, белково-дефицитной энтеропатией. 10-летняя выживаемость после операции Фонтена составляет 90% и зависит от количества факторов риска и времени выполнения первичной коррекции. Если развивается белково-дефицитная энтеропатия, то 5-летняя выживаемость снижается до 50%. Обычно поздние смерти при едином желудочке обусловлены наличием сердечной недостаточности, аритмиями, повторной операцией или белково-дефицитной энтеропатией.