16.9.1. Рекомендации по медикаментозной терапии
Класс I
Варфарин должен быть назначен пациентам, у которых документально зафиксировано наличие предсердного шунта, предсердного тромбоза, предсердных аритмий или тромбоэмболии.
Класс IIa
Необходимо проведение терапии у пациентов с дисфункцией системного желудочка ингибиторами АПФ и диуретиками.
Терапию желудочковой дисфункции, сердечной недостаточности, аритмий, тромбоэмболий и отеков можно проводить на основании принятых стандартов. Многие пациенты нуждаются в снижении преднагрузки ингибиторами АПФ, многие - в серьезной мочегонной терапии. Для лечения аритмий необходимы противоаритмические препараты, назначаемые с осторожностью в связи с возможным развитием дисфункции синусного узла или предсердно-желудочковой блокады, так как трансвенозная имплантация эКс после коррекции по Фонтену невозможна. Также у пациентов с дисфункцией единого желудочка надо избегать негативных последствий инотропной поддержки. Антикоагулянтная терапия назначается всем пациентам с предсердными аритмиями, даже если тромбоз предсердия документально не зафиксирован.
При наличии отеков, гидроторакса и/или асцита необходимо исключить белково-дефицитную энтеропатию. Это может быть подтверждено низким уровнем альбумина плазмы и увеличением уровня альфа-1-антитрипсина в кале. Медикаментозная терапия белково-дефицитной энтеропатии является сложной проблемой, пациенты должны быть обследованы в специализированных центрах и обсуждаться в аспекте трансплантации сердца.