1. ОБЩИЕ ВОПРОСЫ

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

1.1.1.2. Уровни доказательности

Уровень доказательности А (наивысший)

Наличие многочисленных рандомизированных клинических исследований, систематический обзор или метаанализ(ы).

Уровень доказательности В (средний)

Наличие ограниченного числа рандомизированных исследований или нескольких небольших качественных контролируемых клинических исследований.

Уровень доказательности С (низший)

Рекомендации, основанные на мнении экспертов (в разных странах показания, основанные на экспертных мнениях, могут значительно различаться).

Таблица 1

	Уровень доказательности
	А	В	С
Класс показаний	Доказательства получены для широкой популяции пациентов на основании многочисленных рандомизированных клинических исследований и метаанализов	Доказательства получены для ограниченной популяции пациентов на основании отдельных рандомизированных и нерандомизированных исследований	Доказательства получены для очень ограниченной популяции пациентов на основании единого мнения экспертов, отдельных клинических случаев, принятых стандартов лечения
I Польза»>риск Вмешательство/лечение полезно/эффективно, должно быть выполнено/назначено	До казан о/подтверждено многочисленными рандомизированными исследованиями и метаанализами	Доказано отдельными рандомизированными и нерандомизированными исследованиями	Подтверждено только мнением экспертов, клиническими случаями, принятыми стандартами лечения
Па Польза»риск Больше данных в пользу того, что вмешательство /лечение полезно / эффективно. Необходимо проведение дополнительных исследований, имеющих конкретные цели и задачи. Будет целесообразным выполнить/ назначить вмешательство/лечение	Имеются некоторые противоречивые данные многочисленных рандомизированных исследований или метаанализов	Имеются некоторые противоречивые данные отдельных рандомизированных и нерандомизированных исследований	Имеются расхождения в мнениях экспертов, результатах клинических наблюдений, в принятых стандартах лечения
ПЪ Польза>=риск Польза/эффективность вмешательства/ лечения недостаточно доказана. Необходимо проведение дополнительных исследований с более широкими целями; полезным будет создание регистров. Вмешательство/лечение может быть назначено	Имеются большие противоречия, полученные в многочисленных рандомизированных исследованиях или метаанализах	Имеются большие противоречия,полученные в отдельных рандомизированных и нерандомизированных исследованиях	Имеются расхождения в мнениях экспертов, результатах клинических наблюдений, в принятых стандартах лечения
III Риск>=польза Вмешательство/лечение не следует выполнять/назначать, так как оно неэффективно и может нанести вред	До казан о/подтверждено многочисленными рандомизированными исследованиями и метаанализами	Доказано / подтверждено отдельными рандомизированными и нерандомизированными исследованиями	Подтверждено только мнением экспертов, клиническими случаями, принятыми стандартами лечения

Взаимосвязь между уровнями доказательств и классами показаний к назначению определенного вида лечения

По данным официальной статистики Министерства здравоохранения РФ, показатель общей заболеваемости врожденными пороками сердца (ВПС) в 2012 г. в стране составил 8 на 1000 живорожденных. Во второй половине XX столетия оптимизация хирургических методов лечения и последующей реабилитации привела к заметному увеличению продолжительности жизни пациентов с ВПС.

Из всех новорожденных со сложными ВПС, оперированных в 2000-е годы, более 90% успешно пережили первые 3 года. В настоящее время летальность при хирургической коррекции ВПС не превышает 3,5%, следовательно, можно ожидать, что в ближайшее десятилетие распространенность пациентов с корригированным ВПС с учетом увеличения рождаемости составит, по данным Министерства здравоохранения РФ, 1 на 250 детей и подростков. Однако оценить масштабы связанных с этими данными проблем в нашей стране не представляется возможным, поскольку показатели Министерства здравоохранения РФ учитывают совокупность всех случаев заболеваний (впервые выявленных и диагностированных в предыдущие годы), по поводу которых больные ежегодно обращаются за медицинской помощью в государственные амбулаторно-поликлинические учреждения. Несмотря на то что инфраструктура большинства педиатрических кардиологических центров обеспечена медсестрами и социальными работниками, подготовленными для ведения пациентов с ВПС, персонифицированный учет и мониторинг пациентов организованы в недостаточной степени. С одной стороны, врачи, наряду с регистрацией значимых врожденных аномалий развития системы кровообращения, нередко так же, как ВПС, кодируют малые, выявленные при проведении эхокардиографии (ЭхоКГ): пролапс митрального клапана, ложные хорды, дополнительные трабекулы, открытое овальное окно и т. д. С другой стороны, дети, родившиеся с такими тяжелыми ВПС, как единственный желудочек, системный правый желудочек, ведут активный образ жизни, учатся в школе и претендуют на занятия физической культурой и спортом. Особого внимания заслуживают пациенты, требующие отдельного алгоритма динамического наблюдения в связи с неадекватным оказанием специализированной медицинской помощи. В то же время пациенты и их родители сталкиваются с большим количеством психологических, социальных и финансовых проблем.

Вышесказанное обусловливает необходимость подготовки для кардиологов и врачей-терапевтов, на попечении которых находятся пациенты с ВПС, согласованного документа, определяющего наиболее важные диагностические и лечебные стратегии, а также выявляющего необходимость обращения в высокоспециализированные центры.

1.2. Рекомендации по обеспечению доступности медицинской помощи и страховому покрытию случая болезни

Класс I

1. Главными целями обеспечения адекватной медицинской помощи детям с ВПС являются:

- создание сети специализированных клиник для лечения детей с ВПС, их адекватное ресурсное обеспечение и доступность получения в них медицинской помощи детям с ВПС

- организация и доступность образовательных программ для пациентов с ВПС, членов их семей и лиц, обеспечивающих оказание медицинской помощи, в целях своевременного направления пациента на необходимое вмешательство

- организация подготовки детских кардиологов, получивших знания по патофизиологии и ведению детей с ВПС

- организация взаимодействия систем здравоохранения на муниципальном, региональном и федеральном уровнях в реализации программ, направленных на нужды пациентов с сердечно-сосудистыми болезнями

2. Организация медицинской помощи детям с ВПС должна координироваться региональным центром на базе кардиологического или кардиохирургического отделения, имеющим кадровое и ресурсное обеспечение, взаимосвязь с пациентами и их семьями, в соответствии с приказом Министерства здравоохранения РФ от 15 ноября 2012 г. № 918н «Об утверждении порядка оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями».

Основные требования к такому центру представлены в таблице 2:

- каждый региональный центр должен иметь возможность направления пациентов на консультацию в ведущий федеральный кардиологический и/или кар-диохирургический центр

- все службы оказания экстренной медицинской помощи должны быть тесно связаны с региональным центром оказания помощи детям с ВПС

3. Обеспечение больных с ВПС медицинскими «паспортами», то есть документами хорошего качества (и в смысле самой информации, и в смысле носителя информации), содержащими полные сведения о специфических особенностях пациента, а также контактную информацию для связи с региональным центром в случае возникновения неотложной ситуации

4. Обеспечение медицинской помощью пациентов с ВПС со сниженными интеллектуальными способностями или психосоциальной дезадаптацией не должно быть ограничено по этим причинам, интересы пациента должны быть представлены его опекуном

5. Каждый пациент с ВПС должен состоять на диспансерном учете у врача по месту жительства. Это создаст гарантии доступности медицинской информации для местного специалиста-кардиолога и обеспечит связь с региональным центром обслуживания детей с ВПС, в котором должны храниться копии медицинской документации пациента

6. Каждая служба первичной медицинской помощи, которая наблюдает и оказывает медицинскую помощь больным с ВПС, должна иметь возможность получения консультативной помощи и госпитализации при необходимости в региональный центр, обслуживающий детей с ВПС

Организация помощи детям с ВПС по такому принципу подтверждена возможностью достижения лучших результатов

Таблица 2

Рекомендации по кадровому составу и медицинским процедурам для региональных центров оказания медицинской помощи детям с ВПС

Вид медицинской помощи/кадровое обеспечение	Число специалистов, обеспечивающих медицинскую помощь 24 ч в сутки в течение 7 дней в неделю
Детский кардиолог, прошедший специализацию по ведению ВПС	Не менее 1
Сердечно-сосудистый хирург, имеющий специализацию и опыт работы в области ВПС	Не менее 2
Анестезиолог-реаниматолог, прошедший специализацию по ведению больных с ВПС	Не менее 2
Врач ультразвуковой диагностики, прошедший специализацию по диагностике ВПС, в том числе ТТЭхоКГ, ЭхоКГ с нагрузкой	Не менее 1
Врач функциональной диагностики, прошедший специализацию по выполнению нагрузочных проб	Не менее 1
Врач по специальности «рентгеноэндоваскулярные методы диагностики и лечения», прошедший специализацию по ведению ВПС у детей и владеющий навыками диагностической и интервенционной катетеризации	Не менее 1
Сердечно-сосудистый хирург, имеющий специализацию и опыт работы в области ВПС и ЭФИ, имплантации ЭКС и КД	Не менее 1
Врач лучевой диагностики, прошедший специализацию по диагностике ВПС с помощью МРТ сердца, КТ-сканирования, радионуклидных методов диагностики	Не менее 1
Мультидисциплинарные команды должны обеспечивать медицинскую и социальную помощь, информационную поддержку по следующим направлениям: легочная гипертензия сердечная недостаточность генетика неврология нефрология патологоанатомия сердца реабилитация социальное обеспечение решение финансовых вопросов создание базы данных, подготовка аналитических и статистических материалов	В соответствии со штатным расписанием

Примечание. ТТЭхоКГ - трансэзофагеальная эхокардиография; ЭФИ - электрофизиологическое исследование; ЭКС - электрокардиостимулятор; КД - кардиовертер-дефибриллятор; МРТ - магнитно-резонансная томография; КТ - компьютерная томография. в лечении пациентов с хроническими заболеваниями, например сердечной недостаточностью, которые выражаются в единообразии ведения больных на основе разработанных рекомендаций, сокращении количества обращений, улучшении исходов на фоне медикаментозного и хирургического лечения, качестве жизни пациента, повышении уровня их защищенности и сдерживании роста стоимости лечения; сборе данных и распространении знаний, разработке новых методов лечения.

Наиболее предпочтительной следует считать систему трехуровневого обучения специалистов, которые принимают участие в оказании помощи детям с ВПС. На 1-м уровне обучения (для врачей-педиатров) врачи должны научиться четко распознавать случаи необходимости направления в центр оказания специализированной помощи. На 2-м уровне (для детских кардиологов, которые будут самостоятельно вести пациентов с ВПС в региональных центрах) продолжительностью не менее 1 года врачи должны овладеть практическими навыками ведения пациентов на базе крупного центра, специализирующегося на лечении детей с ВПС. На 3-м уровне подготовки (для детских кардиологов, которые будут работать в крупных центрах) предусмотрено двухгодичное обучение в ведущем центре. В программу обучения входят вопросы, касающиеся лечебной помощи, получения педагогических навыков и опыта проведения научных исследований. Желательно, чтобы врачи, оказывающие помощь детям с комплексными и сложными ВПС, имели 3-й уровень подготовки. Кроме того, специалисты, имеющие 3-й уровень, в последующем должны принимать участие в организации и проведении образовательных программ и семинаров.