1. ОБЩИЕ ВОПРОСЫ

1.7. Сочетанная врожденная патология

Сочетание ВПС с врожденной неврологической патологией и когнитивными расстройствами часто приводит к проблемам психологической и социальной адаптации пациента в обществе. Около 18% ВПС ассоциированы с хромосомными аномалиями. Среди хромосомных аномалий у детей с ВПС наиболее часто регистрируется синдром Дауна (81% от всех хромосомных аномалий), в то же время при синдроме Дауна ВПС регистрируется в 40% случаев. Число таких пациентов увеличивается с каждым годом. Кроме того, у пациентов с синдромом Дауна часто регистрируются гипотиреоидизм, лейкемия, болезнь Альцгеймера, депрессии, ожирение, ночное апноэ. Таким пациентам необходимо общее обезболивание даже при выполнении рутинных процедур, например лечения зубов, диагностических исследований, требующих сохранения неподвижности в течение определенного времени.

Приблизительно 15% пациентов с тетрадой Фалло и другими пороками конотрункуса имеют хромосомные аномалии (22q11.2), сочетающиеся с синдромами DiGeorge, Shprintzen, Takao. У большинства пациентов с перечисленными синдромами нарушены социальные функции. Хромосомные аномалии часто сопровождаются такой патологией, как шизофрения, иммунодефицит, нарушения мышления, глухота, эндо-кринопатии, косолапость.

Синдром Вильямса связан с хромосомной аномалией (де-лецией 7q11.23) и сопровождается надклапанным аортальным стенозом, двигательными и психическими нарушениями в результате поражения соединительной ткани, центральной нервной системы. У большинства пациентов с синдромом Вильямса имеются задержка психического развития и проблемы с социальной адаптацией. При синдромах Noonan и Тернера также имеются когнитивные нарушения различной степени. Синдром Тернера может сопровождаться как кардиальной, так и некардиальной патологией: нарушением функции яичников, поражением кишечника, наличием невусов, нейросенсорным дефицитом.

Учитывая, что не все хромосомные аномалии и другая сопутствующая патология выявляются сразу после рождения, кардиолог должен знать о возможности наличия сопутствующей патологии и направлять пациента на консультацию к соответствующим специалистам. Решения о тактике ведения пациентов должны приниматься мультидисциплинарной командой специалистов. Генетическое консультирование должно быть назначено всем пациентам с ВПС.

1.8. Рекомендации для профилактики и диагностики инфекционного эндокардита

Класс I

1. Родителей детей с ВПС и самих пациентов нужно поставить в известность о потенциальном риске развития инфекционного эндокардита (ИЭ) и обеспечить инструкциями по профилактике

2. У пациентов с ВПС при наличии субфебрильной температуры неясного происхождения и потенциальной возможности развития ИЭ до назначения антибиоти-котерапии необходимо провести бактериологическое исследование крови во избежание затруднения постановки диагноза ИЭ

3. При подозрении на ИЭ клапанов сердца показано выполнение трансторакальной эхокардиографии (ТТЭхоКГ)

4. Транспищеводная ЭхоКГ показана в случаях, когда ТТЭхоКГ не обеспечивает адекватной оценки состояния клапанного протеза или материала, созданного шунта, сложной анатомии порока или возможных проявлений ИЭ, таких как сепсис, абсцесс, деструкция или дисфункция клапана, эмболия или расстройства гемодинамики

5. Пациенты с симптомами ИЭ должны быть как можно скорее осмотрены сердечно-сосудистым хирургом в связи с опасностью быстрого развития заболевания

Класс IIa

При необходимости санации полости рта, зубов и десен у больных с ВПС нужно учитывать высокий риск развития ИЭ. Профилактика антибактериальными препаратами особенно показана в случаях:

- протезирования или использования протезного материала для реконструкции клапана сердца

- перенесенного ранее ИЭ

- некорригированного цианотического врожденного порока сердца

- радикальной коррекции ВПС с имплантацией протезных материалов во время открытых и эндоваскулярных вмешательств в течение первых 6 мес после операции

- корригированного ВПС с остаточными дефектами в области плохо эндотелизируемых заплат или устройств

Класс III

Профилактика ИЭ не рекомендуется при выполнении процедур типа эзофагогастродуоденоскопии или колоноскопии в отсутствие признаков активной инфекции

Клинические проявления и методы лечения эндокардита существенно изменились за прошедшие 50 лет вследствие разработки новых технологий (например, развитие сердечной хирургии, гемодиализа), распространенности лечения внутривенными лекарственными средствами, появления устойчивых микроорганизмов и непрерывной разработки все более и более мощных антибиотиков. Добиться идеального результата лечения врожденных расстройств системы кровообращения путем хирургической коррекции удается далеко не всегда, и почти у всех пациентов, перенесших хирургические вмешательства, остаются различные, той или иной степени выраженности, остаточные явления или осложнения, многие из которых предрасполагают к развитию ИЭ. Эпидемиологические исследования ИЭ указывают на взаимосвязь с ВПС в 11-13% случаев. По данным W. Li, J. Somerville (1998 г.), в 4% случаев обращения к специалистам по ВПС вызваны ИЭ. Данные педиатрического наблюдения показывают, что оперированные и неоперированные больные с пороками сердца могут быть более восприимчивы к инфекции. Пациенты с тетрадой Фалло, транспозицией магистральных артерий (TmA), некорригированным дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), открытым артериальным протоком (ОАП) и двухстворчатым аортальным клапаном со стенозом или недостаточностью предрасположены к развитию ИЭ. Пациенты, перенесшие паллиативные (например, создание системно-легочного анастомоза) или различные реконструктивные операции по поводу ВПС с имплантацией протезных материалов, искусственных клапанов или кондуитов (включая замену последних), составляют основную группу риска по заболеванию ИЭ.

Исследования по естественному течению ВПС показали очевидную склонность к возникновению эндокардита в популяции пациентов молодого возраста с аортальным стенозом, стенозом легочной артерии. Кроме того, наличие недостаточности аортального клапана увеличивало риск ИЭ у больных с ДМЖП, пролеченных как терапевтическим, так и хирургическим путем. Среди оперированных пациентов ИЭ развивался, по крайней мере, у 22% больных с реканализацией ДМЖП.

Одним из патогенетических признаков ИЭ является наличие поврежденного или травмированного эндотелия и входных ворот инфекции. Бактерии могут связываться с тромбоцитами и депонироваться в фокусах повреждения эндотелия сосудов. Инфекционное поражение обычно возникает на участках развития сброса со стороны меньшего давления. Например, при коарктации аорты вегетации обычно развиваются со стороны нисходящей аорты. При болезнях аортального клапана вегетации развиваются не только на желудочковой поверхности створок клапана, реактивная регургитация на митральном клапане может вызвать образование вторичных вегетаций. При рестриктивном ДМЖП вегетации обычно появляются в местах воздействия высокоскоростного сбросового потока в правой половине сердца (септальная створка трикуспидального клапана или правого желудочка). Последствия разрастания вегетаций зависят от их локализации, поврежденных структур сердца и вирулентности микроорганизма. Клапанная деструкция со значимой регургитацией или пара-протезные фистулы могут стать причиной сердечной недостаточности. Эндартериит при ОАП и коарктации аорты может вызвать формирование аневризмы с угрозой разрыва последней. Эмболия вегетациями может приводить к обструкции артериальных сосудов (например, инсульт, инфаркт миокарда), формированию абсцесса, эмболия легочных сосудов может протекать по типу пневмонии.

Нередко возникают трудности с подтверждением диагноза ИЭ, что может быть связано с измененным иммунным ответом, предшествующей антибиотикотерапией или отсутствием иммунного ответа у некоторых больных с патологией правых отделов сердца даже при остром ИЭ. В настоящее время для выявления вегетаций широкое распространение получил метод двухмерной ЭхоКГ. Данные ЭхоКГ являются определяющими в диагностике ИЭ, исследование полезно с точки зрения подтверждения наличия вегетаций, но часто чувствительность методики слишком низка, чтобы исключить их наличие. Если результаты трансторакального исследования представляются сомнительными, а экспозиция протеза клапана или анатомии сложного ВПС затруднена, показано проведение чреспищеводного исследования, которое приобретает особое значение при обследовании грудной аорты, путей оттока из желудочков, клапаносодержащих кондуитов и для визуализации всей межжелудочковой перегородки у больных подросткового возраста. Интерпретация результатов ЭхоКГ-ис-следования должна проводиться экспертом, имеющим опыт оценки нормальной и патологической/постоперационной анатомии сердца ввиду сложности многих пороков развития и разнообразия радикальных и паллиативных хирургических вмешательств и реконструкций.