4.2. Морфология порока
Общие для всех форм АВК морфологические черты:
1. Дефицит приточной части межжелудочковой перегородки (МЖП) с отсутствием мембранозной перегородки, «ковшеобразный» (англ. - scoop) вид МЖП.
2. Наличие фактически одного общего АВ-клапана, который, как правило, является пятистворчатым.
3. Аномальное крепление атриовентрикулярных створок к краю МЖП.
4. Трехстворчатое строение левой (митральной) половины общего АВ-клапана - расщепление передней створки митрального клапана.
5. Смещение левой (митральной) части общего АВ-клапа-на в сторону выводного тракта левого желудочка (ВТЛЖ).
6. Укорочение приточного, удлинение и сужение ВТЛЖ со смещением корня аорты кпереди и вправо.
7. Наличие первичного ДМПП, расположенного в нижней части межпредсердной перегородки, сразу же над общим АВ-клапаном. При этом створки общего АВ-клапана формируют нижний край ДМПП.
При полной форме АВК общие передняя и задняя створки общего АВ-клапана полностью отделены друг от друга и между ними расположено истинное общее АВ-отверстие. При этом общая передняя и задняя створки непосредственно к гребню МЖП не крепятся (могут крепиться лишь посредством хорд, между которыми есть отверстия), а между створками и гребнем МЖП имеется приточный ДМЖП.
При неполной форме АВК общая передняя и задняя створки общего АВ-клапана соединены между собой «языком» клапанной ткани, который вместе с самими створками крепится к гребню МЖП. Это приводит к формированию двух раздельных (митрального и трикуспидального) отверстий общего АВ-клапана и отсутствию ДМЖП.
При промежуточной форме передняя и задняя створки общего АВ-клапана на большем своем протяжении крепятся к гребню МЖП, но имеется ДМЖП небольших размеров; отверстия митрального и трикуспидального компонентов общего АВ-клапана раздельные.