4. ДЕФЕКТ ПРЕДСЕРДНО-ЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ КАНАЛ)

4.6. Рекомендации по диагностике атриовентрикулярного канала

Класс I

1. Диагноз АВК должен быть поставлен на основании клинического исследования, ЭКГ, рентгенографии грудной клетки и двухмерной трансторакальной ЭхоКГ

2. Пациенты с АВК должны быть направлены в специализированный кардиохирургический центр, занимающийся лечением ВПС, с целью определения тактики хирургического лечения

Класс IIa

1. Больным с полной и неполной формой АВК в возрасте старше 1 года, имеющим по данным трансторакальной ЭхоКГ легочную гипертензию более 70% от системного давления, для определения обратимости легочной гипертензией и операбельности показан ИМДЛА с медикаментозными тестами

2. У больных с полной и неполной формой АВК, в случае наличия сомнений в результатах ЭхоКГ, касающихся деталей анатомии порока и функции сердца, показано проведение дополнительных методов исследования (МРТ, КТ, АКг)

Класс IIb

1. Больным с полной и неполной формой АВК в возрасте старше 6 мес, имеющим по данным трансторакальной ЭхоКГ легочную гипертензию более 70% от системного давления, для определения обратимости легочной гипертензии и операбельности показан ИМДЛА с медикаментозными тестами

2. Тест на толерантность к физической нагрузке показан детям с неполной формой АВК, малыми размерами первичного ДМПП и минимальной степенью недостаточности АВ-клапанов для уточнения степени снижения функциональных возможностей

Класс III

Детям с АВК в возрасте до 6 мес, имеющим по данным трансторакальной ЭхоКГ легочную гипертензию более 70%, ИМДЛА с медикаментозными тестами не показан ввиду заведомо обратимого характера легочной гипертензии

4.7. Лечение

4.7.1. Хирургическое лечение

Полная форма АВК - тяжелый ВПС с выраженной недостаточностью кровообращения и быстро развивающейся легочной гипертензией, который должен быть корригирован в раннем грудном возрасте.

Радикальная коррекция включает закрытие межпредсердного и межжелудочкового дефектов с разделением общего АВ-клапана и пластикой его митрального и трикуспидального компонентов. Первичную радикальную коррекцию полной формы АВК целесообразно выполнять в возрасте 2-6 мес (в зависимости от клинической тяжести). До 1-2 мес ОЛС, повышенное в период новорожденности, ограничивает легочный кровоток и симптомы сердечной недостаточности. У детей старше 6 мес возможны уже тяжелые формы легочной гипертензии.

У детей с полной формой АВК, сопутствующими ВПС (патологией дуги аорты и др.), выраженной недостаточностью кровообращения и тяжелой легочной гипертензией возможно двухэтапное хирургическое лечение с суживанием легочной артерии на первом этапе и радикальной коррекцией порока -на втором.

Неполную форму АВК с умеренной недостаточностью митрального клапана целесообразно корригировать в возрасте от 1 года до 2 лет, при выраженной его недостаточности - в более раннем возрасте. Операция включает закрытие первичного ДМПП и пластику митрального клапана. Первичный ДМПП у больных с неполной формой АВК в отличие от вторичного ДМПП не может быть закрыт эндоваскулярными методами, поскольку его нижним краем являются створки АВ-клапанов.

Выбор времени вмешательства при промежуточной форме АВК зависит от размера ДМЖП и выраженности сердечной недостаточности.

Тяжелые морфологические аномалии общего АВ-клапана, особенно его митрального компонента (гипоплазия створок, двойное отверстие клапана, парашютообразный клапан и др.), в ряде случаев требуют первичного протезирования. У другой части больных (с хорошими непосредственными результатами первичной коррекции АВК) может возникнуть необходимость в повторных реконструктивных вмешательствах либо в протезировании АВ-клапанов в отдаленном послеоперационном периоде. К более редким причинам повторных оперативных вмешательств относятся остаточные ДМПП или ДМЖП, стеноз выводного тракта левого желудочка, операции по устранению аритмий.

Противопоказанием к оперативному лечению АВК служит склеротическая форма легочно-сосудистой болезни.