4. ДЕФЕКТ ПРЕДСЕРДНО-ЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ КАНАЛ)

4.7. Лечение

4.7.1. Хирургическое лечение

Полная форма АВК - тяжелый ВПС с выраженной недостаточностью кровообращения и быстро развивающейся легочной гипертензией, который должен быть корригирован в раннем грудном возрасте.

Радикальная коррекция включает закрытие межпредсердного и межжелудочкового дефектов с разделением общего АВ-клапана и пластикой его митрального и трикуспидального компонентов. Первичную радикальную коррекцию полной формы АВК целесообразно выполнять в возрасте 2-6 мес (в зависимости от клинической тяжести). До 1-2 мес ОЛС, повышенное в период новорожденности, ограничивает легочный кровоток и симптомы сердечной недостаточности. У детей старше 6 мес возможны уже тяжелые формы легочной гипертензии.

У детей с полной формой АВК, сопутствующими ВПС (патологией дуги аорты и др.), выраженной недостаточностью кровообращения и тяжелой легочной гипертензией возможно двухэтапное хирургическое лечение с суживанием легочной артерии на первом этапе и радикальной коррекцией порока -на втором.

Неполную форму АВК с умеренной недостаточностью митрального клапана целесообразно корригировать в возрасте от 1 года до 2 лет, при выраженной его недостаточности - в более раннем возрасте. Операция включает закрытие первичного ДМПП и пластику митрального клапана. Первичный ДМПП у больных с неполной формой АВК в отличие от вторичного ДМПП не может быть закрыт эндоваскулярными методами, поскольку его нижним краем являются створки АВ-клапанов.

Выбор времени вмешательства при промежуточной форме АВК зависит от размера ДМЖП и выраженности сердечной недостаточности.

Тяжелые морфологические аномалии общего АВ-клапана, особенно его митрального компонента (гипоплазия створок, двойное отверстие клапана, парашютообразный клапан и др.), в ряде случаев требуют первичного протезирования. У другой части больных (с хорошими непосредственными результатами первичной коррекции АВК) может возникнуть необходимость в повторных реконструктивных вмешательствах либо в протезировании АВ-клапанов в отдаленном послеоперационном периоде. К более редким причинам повторных оперативных вмешательств относятся остаточные ДМПП или ДМЖП, стеноз выводного тракта левого желудочка, операции по устранению аритмий.

Противопоказанием к оперативному лечению АВК служит склеротическая форма легочно-сосудистой болезни.

4.7.1.1. Рекомендации по хирургическому лечению

Класс I

1. Хирургическую коррекцию полной и неполной форм АВК следует выполнять в специализированных кардиохирургических центрах, имеющих опыт лечения ВПС

2. Первичную радикальную коррекцию полной формы АВК целесообразно выполнять в возрасте 2-6 мес (в зависимости от клинической тяжести)

3. Первичную радикальную коррекцию неполной формы АВК с умеренной недостаточностью митрального клапана целесообразно выполнять в возрасте от 1 года до 2 лет, при выраженной его недостаточности - в более раннем возрасте.

Класс IIa

1. У детей с полной формой АВК, сопутствующими ВПС, выраженной недостаточностью кровообращения и тяжелой легочной гипертензией возможно двухэтапное хирургическое лечение с суживанием легочной артерии на первом этапе и радикальной коррекцией порока - на втором

2. Первичное или повторное протезирование митрального компонента общего АВ-клапана показано при его тяжелых морфологических изменениях (гипоплазия створок, двойное отверстие клапана, парашютообразный клапан и др.)

3. Повторное оперативное лечение после ранее выполненной коррекции АВК показано при выраженной регургитации на АВ-клапанах или наличии резидуального сброса крови на межпредсердном или межжелудочковом уровне

Класс III

1. Больным с полной, неполной и промежуточной формами АВК, высокой легочной гипертензией и отрицательным результатом ИМДЛА с медикаментозными тестами оперативное лечение не показано

2. Эндоваскулярное закрытие первичного ДМПП не показано. Закрытие первичного ДМПП должно проводиться только хирургическим методом