4. ДЕФЕКТ ПРЕДСЕРДНО-ЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ КАНАЛ)

4.7.1.1. Рекомендации по хирургическому лечению

Класс I

1. Хирургическую коррекцию полной и неполной форм АВК следует выполнять в специализированных кардиохирургических центрах, имеющих опыт лечения ВПС

2. Первичную радикальную коррекцию полной формы АВК целесообразно выполнять в возрасте 2-6 мес (в зависимости от клинической тяжести)

3. Первичную радикальную коррекцию неполной формы АВК с умеренной недостаточностью митрального клапана целесообразно выполнять в возрасте от 1 года до 2 лет, при выраженной его недостаточности - в более раннем возрасте.

Класс IIa

1. У детей с полной формой АВК, сопутствующими ВПС, выраженной недостаточностью кровообращения и тяжелой легочной гипертензией возможно двухэтапное хирургическое лечение с суживанием легочной артерии на первом этапе и радикальной коррекцией порока - на втором

2. Первичное или повторное протезирование митрального компонента общего АВ-клапана показано при его тяжелых морфологических изменениях (гипоплазия створок, двойное отверстие клапана, парашютообразный клапан и др.)

3. Повторное оперативное лечение после ранее выполненной коррекции АВК показано при выраженной регургитации на АВ-клапанах или наличии резидуального сброса крови на межпредсердном или межжелудочковом уровне

Класс III

1. Больным с полной, неполной и промежуточной формами АВК, высокой легочной гипертензией и отрицательным результатом ИМДЛА с медикаментозными тестами оперативное лечение не показано

2. Эндоваскулярное закрытие первичного ДМПП не показано. Закрытие первичного ДМПП должно проводиться только хирургическим методом

4.7.2. Медикаментозное лечение

Детям с полной, промежуточной или неполной формой АВК и недостаточностью кровообращения в дооперационном периоде для компенсации клинического состояния показано назначение дигоксина и мочегонных препаратов, а по показаниям - кардиотонических препаратов (допамин и др.). Назначение ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и других вазодилататоров может увеличить сброс крови на септальных дефектах и тем самым усугубить недостаточность кровообращения.

В отдаленном послеоперационном периоде дигоксин и мочегонные препараты также могут использоваться для лечения недостаточности кровообращения. При резидуальной недостаточности АВ-клапанов показаны антагонисты АПФ. В случае резидуальной легочной гипертензии показаны легочные вазодилататоры (бозентан и др.), дезагреганты или антикоагулянты.