Комментарии: В состоянии острой печеночной недостаточности трансплантацию печени проводят при условии, если профиль коагуляции не улучшается через 1 неделю лечения. В состоянии хронической печеночной недостаточности показанием для трансплантации печени является гепатоцелюлярная карцинома, а именно рецидив повышения уровня альфа-фетопротеина и/или декомпенсация цирроза печени, при котором ведущими являются различные методы визуализации (МРТ, КТ), появление узлов диаметром более 10 мм и количественное их увеличение. Биопсии узлов следует избегать в связи с риском метастазирования. Решение о трансплантации печени принимается консилиумом врачей.
Трансплантация печени является эффективным методом лечения наследственной тирозинемии при невозможности консервативной терапии и при формировании злокачественных образований в печени [13,17,19].
Показаниями к трансплантации печени при НТ1 являются:
1. Диагностированная ГЦК.
2. Появление очаговых образований при МРТ или КТ и рецидив увеличения АФП на фоне лечения нитизиноном при хроническом течении НТ1.
3. Отсутствие эффекта от терапии NTBC при острой тирозинемии, заключающееся в сохраняющейся гипокоагуляции на фоне терапии витамином К.
4. Декомпенсированный цирроз, осложненный асцитом, гипокоагуляцией, зависимость пациента от инфузий альбумина, признаки энцефалопатии, гипераммониемия, когда нет времени на появление эффекта от NTBC.
В отличие от пациентов с ГЦК без сопутствующего метаболического заболевания, при НТ1 в сочетании с ГЦК больные должны быть перемещены в приоритетный лист ожидания на трансплантацию, выжидательно-наблюдательная тактика не допускается.
Кроме того, необходимо подчеркнуть, что даже технически резектабельная опухоль (ГЦК, аденома, гемангиома, холангиокарцинома) у пациента с НТ1 требует трансплантации печени, экстренность которой определяется злокачественностью новообразования.
Выживаемость пациентов после трансплантации не зависит от происхождения трансплантата, орган живого родственного донора, так и трупный орган практически равнозначны по 3-x летней выживаемости и составляет 75,5% и 78,9% (по данным анализа с 2002 по 2012 год 2 103 живых и 46 674 трупных трансплантаций) [15,16]. Последние годы получает распространение сплит – трансплантация, позволяющая использовать один донорский орган для двух реципиентов.
При любых хирургических вмешательствах у пациентов, не получавших NTBC, рекомендуется избегать использования премедикации барбитуратами поскольку эти препараты могут спровоцировать порфирия-подобные кризы [26, 27].