Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.
Комментарии: показаны повторные и первичные консультации врача-генетика, врача-офтальмолога, врача-невролога, врача-ортопеда, врача-гастроэнтеролога, врача-эндокринолога, врача-кардиолога, врача-детского кардиолога, врача-нефролога, врача-педиатра, врача-терапевта, врача-трансплантолога, а также врачей других специальностей пациентам с НТ1, имеющим нарушения функций соответствующих органов и систем
Рекомендуется обучение родителей правилам организации терапии в межприступный период и в период угрозы метаболического криза пациентов с НТ1 с целью предотвращения развития повторных метаболических кризов [37, 41].
Комментарии: У родителей ребенка всегда должна быть памятка с указанием неотложных мероприятий в период начинающегося метаболического криза.
6. Организация оказания медицинской помощи
Пациентам с НТ1, в зависимости от необходимости, может быть оказана медицинская помощь любого вида, условия, формы, предусмотренных законодательством Российской Федерации.
Показания для госпитализации в медицинскую организацию:
- проведение диагностики и лечения, требующие продолжительного (дневное или круглосуточное пребывание) медицинского наблюдения и мониторинга клинико-лабораторных показателей, подготовка к трансплантации печени, трансплантация печени;
- необходимость проведения различных видов экспертиз или обследования в медицинской организации при невозможности проведения их в амбулаторных условиях (в том числе оформление заключения федерального консилиума/врачебной комиссии);
- острые угрожающие для жизни и развития осложнений состояния, требующие неотложного лечения, в том числе интенсивной терапии, а также круглосуточного медицинского наблюдения и проведения специальных видов обследования и лечения.
Показания к выписке пациента из медицинской организации:
- отсутствие угрозы для жизни пациента и угрозы развития осложнений, требующих неотложного лечения при завершение диагностических мероприятий.
- стабилизация состояния и основных клинико-лабораторных показателей патологического процесса, отсутствие необходимости в продолжительном медицинском наблюдении (дневное или круглосуточное пребывание);
- выполнен план обследования и лечения пациента, даны рекомендации по дальнейшему наблюдению и лечению.
- необходимость перевода пациента в другое медицинское учреждение или учреждение социального обеспечения.
Продолжительность госпитализации зависит от скорости верификации диагноза и начала специфической терапии. Ответ на лечение нитизиноном отмечается в первые дни. Продолжительность госпитализации также зависит от скорости восстановления показателей коагулограммы и обычно составляет 30 дней.