Приложение А3.8. Памятка пациента с метаболическим заболеванием.
ПАСПОРТ ПАЦИЕНТА С МЕТАБОЛИЧЕСКИМ ЗАБОЛЕВАНИЕМ
ФИО ____________________________________
Дата рождения____________________________
Диагноз: _______________________ (МКБ-10)
Полис ОМС: _____________________
КОНТАКТНАЯ ИНФОРМАЦИЯ ОТДЕЛЕНИЯ/ЛЕЧАЩЕГО ВРАЧА: _____________
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ МЗ РФ
https://cr.minzdrav.gov.ru/recomend/694_1
СКОРАЯ И НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ
У пациента высокий риск развития метаболического криза
Требуется экстренная госпитализация при наличии симптомов метаболического криза
СИМПТОМЫ МЕТАБОЛИЧЕСКОГО КРИЗА: длительный отказ от еды, тошнота, рвота, угнетение сознания, судороги.
ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ:
- Введение белковых растворов (Аминокислоты, растворы для парентерального введения)
- Длительное голодание
- ИСКЛЮЧИТЬ ПРОДУКТЫ мясные, рыбные, молочные, бобовые, соевые и орехи.
- Медикаментозная терапия: препараты Вальпроевой кислоты**
НЕЖЕЛАТЕЛЬНО:
Высокие дозы глюкокортикоидов
НЕОТЛОЖНАЯ ДИАГНОСТИКА:
определение электролитов крови (исследование уровня калия, натрия, хлоридов в крови, исследование уровня общего магния в сыворотке крови), исследование уровня глюкозы, мочевины, креатинина, молочной кислоты в крови, определение активности амилазы в крови, исследование кислотно-основного состояния и газов крови, исследование уровня буферных веществ в крови.
НЕОТЛОЖНАЯ ТЕРАПИЯ:
- Экстренное внутривенное введение декстрозы**: новорожденные и дети до 1 года 8-10мг/кг/мин, от 1 до 3 лет 7-8 мг/кг/мин, от 4 до 6 лет 6-7 мг/кг/мин, от 7 до 12 лет 5-6 мг/кг/мин, старше 12 лет 4-5 мг/кг/мин, взрослые – 3-4 мг/кг/мин. При снижении глюкозы ниже 2,5 ммоль/л в крови необходимо внутривенное струйное введение не менее 10% декстрозы** из расчета 2-3 мл/кг, далее переходят на внутривенное капельное введение 10% декстрозы** со скоростью 7-9 мг/кг/мин до нормализации уровня глюкозы в крови. При необходимости добавление инсулина.
- #Левокарнитин 100-200 мг/кг в сутки до нормализации состояния. В период криза и острой гипераммониемии доза может быть увеличена до 300 мг/кг/сутки (12 г максимум).
- Диета. В течение 24-48 часов (не более) перевести на питание исключительно смесью аминокислот без изолейцина, метионина, треонина и валина с сохранением суточной калорийности питания.
- оперативное вмешательство/анестезия - инфузионная терапия в случаях, требующих удлинение периода голодания, растворы декстрозы и растворы, влияющие на водно-электролитный баланс, вводятся из расчета 8-10 мг/кг/мин для детей первого года жизни, 6-7 мг/кг/мин – для детей от года до 10 лет, 5-6 мг/кг/мин – для детей старше 10 лет.