Пациентам с диагностированной аорто-эзофагеальной фистулой в следствие поражения ВПД рекомендуется выполнение экстренного оперативного вмешательства даже при отсутствии видимого кровотечения [76–79,87].
Комментарий. Аортоэзофагеальная фистула (АЭФ) у детей – очень редкая патология, в большинстве случаев заканчивающаяся летальным исходом в течение первых суток с момента возникновения соустья. Высокая летальность в большей степени обусловлена как отсутствием информированности врачей о существовании подобного осложнения у детей с ХОП, так и отсутствием опыта в лечении. АЭФ можно подразделить на первичные, когда в основе возникновения патологии лежит порок развития – врожденная аневризма, двойная дуга и коарктация аорты, и вторичные АЭФ, возникающие вследствие травмы и инородных тел в этой области, воспалительных заболеваний с развитием аортита или медиастинита [76–79,87].
Пищевод достаточно смещаемый орган, и его девиация при компрессии возникает нередко, однако не во всех случаях происходит внедрение аневризмы в просвет полого органа. Это объясняется анатомическими особенностями бронхиального сегмента пищевода, где он интимно связан фиброзно-мышечными тяжами к аорте, бифуркации трахеи и левому главному бронху [77,78]. Известно, что при выполнении экстирпации пищевода именно в этих отделах приходится прибегать к острому его выделению [78,79,87]. В литературе описаны случаи, когда при экстирпации пищевода возникало повреждение мембранозной стенки трахеи по вышеуказанной причине [75,80,87]. Механизм развития АЭФ при инородных телах и травмах связан с компрессией стенки пищевода инородным телом или с ожогом (при литиевых батарейках). Следует особо подчеркнуть, что дети с АЭФ должны получать лечение в специализированных медицинских центрах, имеющих в своем составе кардиохирургическое отделение и/или имеющих предшествующий опыт выполнения подобных операций. Классические клинические проявления АЭФ – триада Киари: нарастающие загрудинные боли, необильные периодические кровотечения и, наконец, массивное кровотечение после «светлого промежутка» [87].
Из рентгеновских методов наиболее информативным следует признать компьютерную томографию с контрастным усилением (компьютерная томография органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием, мультипланарной и трехмерной реконструкцией), позволяющим выявить аневризму, двойную дугу и коарктацию аорты, определить воспалительный процесс в средостении и экстравазацию контраста при продолжающемся кровотечении [87].
Наиболее эффективным методом диагностики АЭФ следует считать эзофагоскопию. При вторичных АЭФ зона соустья с аортой представлена лишь дефектом слизистой оболочки в проекции аорты. Эндоскопическое исследование позволяет выявить и удалить инородные тела, либо визуализировать последствия ее травмы на слизистую оболочку пищевода. Биопсия тканей в этих случаях противопоказана [87].
Если диагноз установлен, любые процедуры должны быть немедленно прекращены, и пациента следует готовить к экстренному хирургическому вмешательству [87]. В случае продолжающегося кровотечения рекомендуется установка зонда Блекмора, при этом пищеводную часть баллона следует спроецировать на среднюю треть пищевода, и нет необходимости раздувать ее желудочную часть. Предоперационная подготовка должна быть направлена на коррекцию системы гемостаза, восполнение потери крови и жидкости, введение антибиотиков широкого спектра действия.
Стратегия хирургического лечения при АЭФ состоит из двух составляющих. Первая – разобщение АЭФ с остановкой кровотечения, вторая – реконструкция пищевода и аорты. После купирования кровопотери встает вопрос о тактике лечения. В случаях, когда дефект незначительный, ограничиваются разобщением свища и ушиванием дефекта аорты и пищевода. Эта зона должна быть усилена васкуляризированной тканью, такой, как фрагмент плевры, перикарда, межреберной мышцы, сальником, ксеноперикардом или синтетическим материалом. При значительном дефекте пищевода следует выполнить резекцию пищевода с выведением эзофагостомы и гастростомы [87]. Поврежденную стенку аорты следует ушить. Выполнение пластики пищевода следует отложить до купирования явлений медиастинита и нормализации состояния ребенка. При этом следует отдать предпочтение проведению трансплантата загрудинно, чтобы разобщить зону повреждения. Следует признать ошибочным попытку клипирования зоны кровотечения, поскольку только хирургическое вмешательство дает надежду на сохранение жизни пациенту. При подобных дефектах в хирургии взрослых пациентов используют эндостенты, эффективность которых в хирургии детского возраста не высока и рассматривается как паллиативная операция в условиях растущего организма [87]. Иной вариант — резекция пораженного сегмента аорты с установкой синтетического протеза возможна лишь в условиях специализированного кардиохирургического стационара.