1.5 Классификация заболевания или состояния
По фазам заболевания
В течении ХМЛ выделяют 3 фазы, отражающие степень прогрессирования заболевания. Заболевание может быть диагностировано на любом этапе.
- Хроническая фаза (ХФ) является начальной стадией ХМЛ и диагностируется у большинства (до 94 %) впервые выявленных пациентов [1, 4]. Диагноз ХФ устанавливают при отсутствии признаков ФА и БК.
- Фаза акселерации (ФА) определяется у 3–5 % первичных пациентов с ХМЛ и является более продвинутым по сравнению с ХФ этапом развития патологического процесса при ХМЛ. ФА может также развиться при прогрессировании заболевания.
- Бластный криз (БК) является наиболее агрессивной стадией ХМЛ. Дебют болезни с БК является неблагоприятным прогностическим признаком и наблюдается у 1–2 % пациентов с ХМЛ. Медиана продолжительности жизни при БК ХМЛ составляет 6–12 месяцев [1, 4].
Оценка фазы выполняется в дебюте заболевания, при прогрессировании заболевания и при изменении терапии. Дифференциально-диагностические критерии фаз ХМЛ приведены в табл. 1.
Таблица 1. Фазы ХМЛ по классификации ELN.
| Фаза ХМЛ | Классификация ELN |
| Хроническая | Отсутствие признаков ФА или БК |
| Акселерации** | -
15–29 % бластных клеток в периферической крови и/или костном мозге; -
сумма бластов и промиелоцитов ≥30 % (при этом бластов <30%); -
количество базофилов в крови ≥20 %; -
персистирующая тромбоцитопения <100 × 109/л, не связанная с терапией; -
ДХА высокого риска* в Ph+ клетках, выявленные в ходе терапии |
| Бластный криз** | |
| *трисомии 8, 19; удвоение Ph‑хромосомы; изохромосома 17; моносомия 7; делеция 7q; перестройки хромосомного района 3q26.2, а также комплексные аберрации, включающие 2 ДХА и более. Из этого числа наиболее прогностически неблагоприятными являются -7/7q-; перестройки 3q26.2, а также комплексные аберрации, включающие 2 ДХА и более [5, 104] **ФА или БК устанавливают при наличии хотя бы одного критерия |
По группе риска для ХФ ХМЛ
Группа риска ХМЛ рассчитывается на основании прогностически значимых клинико-гематологических характеристик и оценивается у пациентов с ХФ на момент диагностики заболевания, до начала терапии;
Группа риска по J.E. Sokal (прогнозирует вероятность общей выживаемости) [6]
- низкий риск;
- промежуточный риск;
- высокий риск.
Группа риска ELTS (прогнозирует вероятность общей выживаемости, выживаемости без прогрессирования и вероятности достижения глубокого молекулярного ответа) [9]
- низкий риск,
- промежуточный риск,
- высокий риск.
Совокупность критериев, характеризующих группы риска по системам Sokal, и ELTS представлена в табл. 2.
Таблица 2. Определение групп риска ХМЛ по J.E. Sokal и ELTS
| Признак | Критерии J.E. Sokal | Критерии ELTS |
| Возраст, годы | 0,0116 × (возраст – 43,4) | 0,0025 × (возраст/10)3 |
| Селезенка (см из‑под реберной дуги) | 0,0345 × (размер селезенки, см из-под реберной дуги – 7,51) | 0,0615 × (размер селезенки, см из-под реберной дуги) |
| Тромбоциты (х 109/л) | 0,188 × [((число тромбоцитов × 109/л) /700)2 – 0,563] | 0,4104 × (число тромбоцитов × 109/л) /1000–0,5 |
| Бласты (костного мозга) | 0,0887 × (% бластов – 2,10) | 0,1052 × (% бластов) |
| Индекс относительного риска | Экспонента суммы1 | Сумма2 |
| Группы риска |
| Низкий | <0,8 | ≤1,5680 |
| Промежуточный | 0,8–1,2 | >1,5680, но ≤2,2185 |
| Высокий | >1,2 | >2,218 |