3.1.9. Циторедуктивная и цитостатическая терапия
Рекомендуется циторедуктивная терапия для уменьшения опухолевой массы в дебюте заболевания до верификации диагноза и начала терапии ИТК, циторедуктивная и цитостатическая терапии при отсутствии гематологического ответа на терапии всеми доступными ИТК, невозможности другой терапии, с паллиативной целью в том числе и в сочетании с ИТК [10, 11, 62–66].
Комментарии: В ХФ ХМЛ применение химиопрепаратов проводится в режиме монохимиотерапии, которая назначается в следующих случаях:
- для уменьшения массы опухоли на период обследования до получения результатов цитогенетического исследования или молекулярно-генетического исследования и для поддержания гематологического ответа;
- когда проведение другой терапии невозможно: непереносимость всех ИТК.
С циторедуктивной целью у взрослых применяется гидроксикарбамид** в дозе 20–30 мг/кг/сут, с учетом показателей анализа крови, меркаптопурин**. Прием гидроксикарбамида** должен быть регулярным, так как при отмене препарата уровень лейкоцитов вновь быстро увеличивается. Исследование уровня лейкоцитов в крови и других показателей гемограммы (исследование уровня общего гемоглобина в крови + исследование уровня тромбоцитов в крови + дифференцированный подсчёт лейкоцитов (лейкоцитарная формула).) необходимо осуществлять еженедельно.
Для лечения осложнений, связанных с синдромом лизиса опухоли (гиперурикемии, нефропатии) в период циторедукции, обязательным является введение адекватного объема жидкости (до 2–2,5 л/м2 поверхности тела при отсутствии сердечной недостаточности), аллопуринола**) в дозе 300–600 мг/сут. В случае признаков лейкостаза (нарушения микроциркуляции: энцефалопатия, снижение зрения, почечная недостаточность) с симптоматической целью показан лейкаферез.
Рекомендуется пациентам с БК ХМЛ проведение полихимиотерапии по схемам лечения острых лейкозов в зависимости от фенотипа бластов в комбинации с наиболее эффективным для конкретного пациента ИТК. Возможна монотерапия ИТК при невозможности проведения сочетанной терапии [62–66].
Комментарии: Выбор интенсивности терапии зависит от текущего соматического статуса пациента, возраста и перспектив проведения АллоТГСК. Проведение АллоТГСК показано только после достижения гематологической ремиссии БК.