Хронический миелоидный лейкоз

В случае недостижения оптимального ответа или неудаче лечения ИТК2 (см. выше) рекомендуется назначение альтернативного ИТК2 (дазатиниб** (у детей старше 3 лет) или #нилотиниб**) если мутационный анализ не выявил «резистентных» мутаций киназного домена BCR::ABL1 [128, 129, 130].

В случае непереносимости ИТК2 рекомендуется назначение альтернативного ИТК2 или иматиниба** (у детей старше 2 лет) [128, 129, 130].

Третья и более линии терапии детей с ХФ ХМЛ

В случае неудачи лечения на любом этапе (см. критерии выше) или непереносимости иматиниба**, #нилотиниба** и дазатиниба** пациент является кандидатом на проведение аллоТГСК. По решению врачебной комиссии может быть назначен любой из ИТК3 в соответствии с мутационным статусом BCR::ABL1 [128, 129, 130].

Первая линия терапии ИТК детей, впервые диагностированных в ФА ХМЛ

Всем детям, диагностированным в ФА ХМЛ рекомендуется лечение ИТК2. Дозировка препаратов ИТК2: #нилотиниба** 230 мг/м² х 2 раза в сутки (макс 400 мг х 2 раза в сутки) [124], дазатиниба** (у детей старше 3 лет) в дозах, указанных в Таблице 13. Коррекция дозы осуществляется в соответствии с инструкцией к лекарственному препарату ИТК [128, 129, 130].

Комментарии: Критерии эффективности ИТК2, диагностированных в ФА ХМЛ – те же, что и при лечении ИТК2 у взрослых. При недостижении оптимального ответа в «точках» контроля эффективности или при прогрессии заболевания пациент является кандидатом на аллоТГСК и сдерживающую терапию («бридж-терапия») ИТК3.

Первая линия терапии ИТК детей, впервые диагностированных в БК ХМЛ

Всем детям, диагностированным в БК ХМЛ, рекомендуется лечение ИТК2. Дозировка #нилотиниба** 230 мг/м² х 2 раза в сутки (макс 400 мг х 2 раза в сутки), дазатиниба** (у детей старше 3 лет) в дозах, указанных в Таблице 13 в сочетании с химиотерапией, в соответствии с линейной принадлежностью бластных клеток. При лимфоидном БК предпочтительно применение дазатиниба** в связи с его лучшим проникновением в ЦНС и потенциально лучшей активностью в отношении возможной нейролейкемии [128, 129, 130].

Комментарии: Критерии эффективности ИТК2 у детей, диагностированных в ФА ХМЛ, те же, что и при лечении ИТК2 у взрослых. При недостижении оптимального ответа в «точках» контроля эффективности или при прогрессии заболевания пациент является кандидатом на алло-ТГСК и сдерживающую терапию («бридж-терапия») ИТК3.

Терапия детей с прогрессией в ФА или БК на фоне терапии ИТК.

Пациенты с прогрессией на фоне терапии ИТК являются кандидатами на аллоТГСК, которая должна быть выполнена в кратчайшие сроки. Сдерживающая терапия альтернативными ИТК в таких случаях должна основываться на результатах мутационного анализа BCR::ABL1, а дополнительная химиотерапия - на  результатах молекулярно-генетического анализа и данных СЦИ [128, 129, 130].

4. Реабилитация

Рекомендуется проведение реабилитации пациентам при возникновении осложнений в процессе терапии ХМЛ в рамках соответствующих нозологий [10].

Комментарии: специальных методов реабилитации при ХМЛ не существует. Реабилитация пациентов с ХМЛ должна носить комплексный характер, охватывая медицинские и социально-психологические аспекты адаптации пациента к нормальной жизни. Объем медицинской реабилитации разрабатывается индивидуально для каждого пациента врачом по медицинской реабилитации при участии врача-гематолога и зависит от течения и проявлений заболевания и проведенных вмешательств (ТГСК, осложнения после ПХТ при БК ХМЛ,  нарушения функций органов и систем при проведении терапии ИТК). Кроме того, программа реабилитации должна учитывать социальные и психологические проблемы пациента и требует кроме медицинской помощи обязательного участия социальных работников и психологов. Реабилитация при возникновении осложнений в течение заболевания и лечения проводится в рамках соответствующих нозологий.

Рекомендуется санаторно-курортное лечение в санаториях общего профиля пациентам с оптимальным уровнем ответа на терапию ХМЛ [10].

Комментарии: Традиционные представления о наличии противопоказаний к любому виду физиотерапевтического и санаторно-курортного лечения пациентов с ХМЛ в эпоху до внедрения ИТК в настоящее время подвергаются пересмотру. Общепринятых рекомендаций в настоящее время не существует, однако, при наличии у пациентов глубоких уровней ответа (ПЦО, БМО) следует допустить лечение таких пациентов в местных санаториях с использованием физиотерапевтических методов локального воздействия. Возможными провоцирующими факторами ухудшения течения заболевания могут быть ультрафиолетовое облучение (инсоляция), методы электромагнитного воздействия. Дополнительными противопоказаниями могут являться проявления побочных эффектов терапии ИТК.