1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Основные признаки, позволяющие предполагать наличие IgAN, представлены в табл. 3.
Таблица 3. Основные признаки, позволяющие предполагать наличие IgAN
| Маркер | Примечания |
| Жалобы, анамнез, физикальные данные |
| Жалобы | Изменения цвета мочи (особенно, в связи с респираторными инфекциями), изменения объема диуреза (олигурия, полиурия), никтурия |
| Данные анамнеза и анализа медицинской документации | Указания на выявленные ранее изменения мочи — протеинурия и гематурия, наличие нефритического или нефротического синдромов; хронические воспалительные процессы слизистых |
| Физикальное обследование | Увеличение размера почек, симптомы уремии, периферические и полостные отеки, изменение цвета и объема мочи, артериальная гипертензия; геморрагическая сыпь, поражение суставов, абдоминальные боли, нарушения стула, поражение легких и бронхов, изменения печени; типичные признаки хронических воспалительных заболеваний слизистых |
| Лабораторные данные |
| Повышенная альбуминурия/протеинурия | Маркеры увеличения клубочковой проницаемости и тубулярной дисфункции |
| Стойкое снижение скорости клубочковой фильтрации менее 60 мл/мин/1,73 м2 | Индекс, тесно коррелирующий с парциальными функциями почек |
| Стойкие изменения в клеточном осадке мочи | Эритроцитурия (гематурия), эритроцитарные цилиндры |
| Другие изменения состава крови и мочи | Азотемия, уремия, изменения сывороточной и мочевой концентрации электролитов, нарушения кислотно-щелочного равновесия, повышение уровня IgA в циркуляции |
| Изменения почек по данным лучевых методов исследования | Изменение размеров почек, нарушение интраренальной гемодинамики |
| Изменения в ткани почек, выявленные при прижизненном морфологическом исследовании органа | Признаки активного повреждения почечных структур, специфические для IgAN, и универсальные маркеры фиброза компартментов органа, указывающие на «хронификацию» патологического процесса |
Клиническая презентация на момент верификации диагноза
IgAN преобладает у лиц молодого возраста обоих полов и характеризуется типичными клиническими проявлениями гломерулярного повреждения и прогрессирующей дисфункции почек. В большинстве случаев дебютирует лабораторными изменениями мочи (протеинурией и микрогематурией), хроническим нефритическим синдромом и/или эпизодом макрогематурии. Большинство пациентов на момент биопсии почки имеют существенную эритроцитурию и протеинурию. Последняя в трети случаев превышает нефротический уровень, а в каждом десятом случае наблюдают развитие нефротического синдрома.
Прогрессирование болезни, как правило, медленное, однако в России течение IgAN может быть менее благоприятным в сравнении с другими регионами мира [19]. Особенностью российской популяции больных с IgAN в сравнении с когортами из других регионов мира была существенно более выраженная протеинурия, более низкие значения расчетной СКФ (рСКФ), а также распространенность дисфункции почек и гипертензии. В изучаемой когорте по сравнению с европейскими данными были также более выражены гистологические изменения, связанные с активными пролиферативными реакциями. Иммуноморфологическими особенностями IgAN в России были: отложения IgA в стенке клубочковых капилляров, выявленные в каждом шестом случае, могут отражать течение более тяжелых форм болезни с формированием мембранопролиферативного паттерна и ухудшением прогноза; значительная распространенность экстрагломерулярных изменений; существенная частота выявления воспалительной инфильтрации интерстиция и воспаления перитубулярных капилляров, тесно связанных с основными клиническими проявлениями — артериальной гипертензией, дисфункцией почек, протеинурией и гематурией. Перитубулярный капиллярит был определен как независимый фактор, ассоциированный с риском прогрессирования болезни [19].
В целом, почечная выживаемость в российской популяции существенно ниже, чем в азиатских регионах и в сравнении с европейской популяцией за счет значительно более выраженных гистологических изменений, связанных с активными пролиферативными реакциями, что позволяет предполагать менее благоприятное течение болезни и, вероятно, требует более активной терапии.
В значительной пропорции случаев были выявлены клинические признаки активации иммунных реакций слизистых — хронические воспалительные заболевания желудочно-кишечного тракта, верхних дыхательных путей, в том числе тонзиллит. Реже встречали инфекции нижних отделов мочевыделительной системы, генитального тракта.
У детей с IgAN макрогематурия встречается чаще, чем у взрослых, рецидивируя на фоне респираторных инфекций — «синфарингитная» макрогематурия [105–107].
В отличие от взрослых, у которых обычно наблюдается линейное снижение рСКФ, у детей наблюдается первоначальное повышение рСКФ, которое может длиться до нескольких лет, за которым следует такое же линейное снижение, как у взрослых пациентов [108].