только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 10
Страница 16 / 27

Гломерулярные болезни: иммуноглобулин А-нефропатия

2.5.2. Иные диагностические исследования у детей с IgAN

Для диагностики IgAN у детей мы рекомендуем проведение иных диагностических исследований аналогично взрослым пациентам [104, 111, 112].

Комментарии: Диагностические вмешательства, в том числе, для динамического наблюдения, по своему объему и наполнению у взрослых и детей концептуально не отличаются.

Следует отметить, что в целом клинических исследований с участием детской категории пациентов с IgAN меньше, чем у взрослых.

Подробнее необходимые исследования для диагностики и динамического наблюдения, а также перечень нозологий и обследований для дифференциальной диагностики детям с клиническими признаками IgAN и установленным диагнозом IgAN изложены в разделе «Приложение А3», п. 2 и п. 3.

Мы рекомендуем выполнение биопсии почки под контролем ультразвукового исследования с последующим патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала почек детям с подозрением на IgAN (острым нефритическим синдромом изолированно или с протеинурией/нефротическим синдромом) после исключения острого постинфекционного ГН [112].

Комментарии: Цель — предотвращение неоправданного применения инвазивного обследования детям.

Для острого постстрептококкового гломерулонефрита, наряду с острым нефритическим синдромом, характерны низкий уровень С3 в сыворотке, повышенный уровень антистрептолизина-О, высев бета-гемолитического стрептококка из зева или с кожи при стрептодермии (подробнее исследования представлены в разделе «Приложение А3», п. 3).

Мы рекомендуем выполнять биопсию почки под контролем ультразвукового исследования с последующим патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала почек с целью подтверждения диагноза IgAN, оценки характера и выраженности повреждений почечной паренхимы и прогноза, а также выбора терапии по следующим показаниям: (1) незамедлительно у детей с персистирующей (>2–3 недель) или рецидивирующей гематурией и протеинурией нефротического уровня (отношение альбумин/креатинин >2 мг/мг или 200 мг/ммоль) и/или сниженной СКФ (<90 мл/мин/1,73 м2); (2) в плановом порядке у детей с персистирующей (>2–3 недель) или рецидивирующей гематурией и отношением альбумин/креатинин >0,5 мг/мг (50 мг/ммоль) по крайней мере в двух пробах мочи с интервалом в 1–2 недели; (3) в плановом порядке у детей с персистирующей (>2–3 недель) или рецидивирующей гематурией и отношением альбумин/креатинин от 0,2 до 0,5 мг/мг (20–50 мг/ ммоль) по крайней мере в трех пробах мочи с интервалом в 1–2 недели [112].

Мы рекомендуем при обнаружении в биоптате почки у ребенка с нефритическим синдромом преобладающих депозитов IgA проводить оценку выраженности морфологических изменений по критериям MEST-C (Оксфордская классификация IgAN — см. раздел 2.5, табл. 5) для планирования оптимального терапевтического режима [112].

У детей с подозрением на IgAN и положительным семейным анамнезом гематурии и ХБП или у детей с диагнозом IgAN без ответа на адекватное лечение, мы рекомендуем проведение осмотра (консультации) врача-генетика первичного и проведение молекулярно-генетического исследования с дифференциально-диагностической целью (в том числе с обязательным поиском мутаций, определяющих патологию коллагена IV типа [112].

Комментарии: Диагностические вмешательства, в том числе, для динамического наблюдения, по своему объему и наполнению у взрослых и детей концептуально не отличаются.

Следует отметить, что в целом клинических исследований с участием детской категории пациентов с IgAN меньше, чем у взрослых.

Подробнее необходимые исследования для диагностики и динамического наблюдения, а также перечень нозологий и обследований для дифференциальной диагностики детям с клиническими признаками IgAN и установленным диагнозом IgAN изложены в разделе «Приложение А3», п. 2 и п. 3.