2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
Общие подходы к диагностике IgAN (см. раздел «Приложение Б», п. 1)
Диагностика IgAN должна включать два основных направления для выбора необходимого лечения: 1) выявление специфических иммунологических альтераций и оценку их выраженности; 2) определение первичности или вторичности болезни; и 3) выявление и оценку степени выраженности острой и/или хронической дисфункции почек. Основой первого направления является морфологическое исследование почек, без которого диагноз IgAN не может быть установлен. Второе направление предполагает поиск экстраренальных патологических процессов, которые могут быть причиной вторичной IgAN, отличающейся по прогнозу и подходам к терапии. Диагноз первичной IgAN следует устанавливать при исключении причин вторичных вариантов болезни (табл. 4). Третье направление детально изложено в соответствующих рекомендациях по острому повреждению почек (ОПП) и ХБП, ссылки на которые будут приведены ниже там, где это необходимо.
Тактика диагностического поиска у пациентов детского возраста с предполагаемой IgAN и взрослых, в целом, не отличаются [111, 112]. Особенности диагностики IgAN у детей приведены в соответствующих подразделах и в разделе «Приложение А3», п. 2, п. 3.
У пациентов с подтвержденной морфологически IgAN мы рекомендуем проведение клинической диагностики в соответствии с действующими рекомендациями и стандартами для выявления экстраренальной патологии, которая может быть причиной развития вторичной IgAN (табл. 4), и определения объема необходимого лечения [1, 2, 30].
Комментарии: У пациентов с известной IgAN или подозрением на IgAN мы рекомендуем проведение диагностики стандартными методами для выявления хронических воспалительных процессов в пределах слизистых и других патологических процессов, которые могут быть причинами развития вторичных форм болезни (табл. 4) [31].
Таблица 4. Основные причины развития вторичной IgAN, требующие проведения диагностики
| Желудочно-кишечный тракт и печень |
| Болезни печени (цирроз, вирусный гепатит С, неалкогольный стеатогепатит) Целиакия Болезнь Крона Язвенный колит |
| Вирусные инфекции |
| Вирус иммунодефицита человека Цитомегаловирус Гепатит В Гепатит C |
| Другие инфекции |
| Хронические инфекции слизистых разной этиологии Болезнь Лайма Chlamydia pneumoniaе Малярия Шистосомоз |
| Аутоиммунные болезни |
| Анкилозирующий спондилит Ревматоидный артрит Системная красная волчанка Герпетиформный дерматит Синдром Шегрена Псориаз |
| Респираторный тракт |
| Хронический обструктивный альвеолит Идиопатический фиброз легких Муковисцидоз |
| Опухоли |
| IgA миелома Лимфомы (включая MALT) Рак легкого Почечно-клеточный рак |
Также причинами развития вторичной IgAN могут быть: атрезии желчевыводящих путей, диссеминированный туберкулез, дефицит альфа-1 антитрипсина, описаны случаи сочетания IgAN с болезнью Фабри [109, 110].
Мы рекомендуем врачам-нефрологам устанавливать диагноз первичной IgAN после исключения всех вероятных причин вторичных вариантов болезни для оценки прогноза и последующего выбора терапии [1, 2, 31].
У пациентов с известной IgAN или подозрением на IgAN мы рекомендуем назначение приема (осмотра, консультации) врача-оториноларинголога для диагностики воспаления миндалин и определения объема необходимого лечения, включая тонизилэктомию [32, 33].
Комментарии: Тонзилэктомия может быть одним из эффективных лечебных подходов при IgAN (см. раздел 3.2).
С целью максимально раннего выявления IgAN врачам всех специальностей мы рекомендуем направлять пациентов с наличием стойкой протеинурии и/или стойкой гематурии и/или рецидивов макрогематурии к врачу-нефрологу для проведения специализированной нефрологической диагностики [24].
Комментарии: Рекомендация отражает стандартные подходы к маршрутизации пациентов с подозрением на IgAN и другие иммунные гломерулопатии, являющиеся частным вариантом ХБП, и, как правило, требующие оказания специализированной медицинской помощи.
Мы рекомендуем детям с подозрением на IgAN провести сбор семейного анамнеза (для исключения наследственных болезней, например, синдрома Альпорта) и анамнеза болезни на предмет почечных и системных проявлений, подробный физикальный осмотр, подтверждающую диагностику, а также — дифференциальную диагностику с заболеваниями, при которых может наблюдаться вторичная IgAN [112].
Комментарии: Перечень обследований размещен в разделе «Приложение А3», п. 2 и п. 3.
В первую очередь следует исключить IgA-васкулит и IgAN, вторичные по отношению к заболеваниям печени, вирусным заболеваниям и воспалительным заболеваниям кишечника, а также системным аутоиммунным заболеваниям (или в их составе) и постинфекционному гломерулонефриту перед диагностикой первичного IgAN [111].
При диагностике первичной IgAN (в т.ч., с проведением биопсии почки под контролем ультразвукового исследования с последующим патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала почек) следует ориентироваться на наличие гематурии (макроскопической и/или микроскопической), сохраняющейся в течение 2–3 недель по крайней мере в двух порциях мочи с интервалом в 1–2 недели при исключении как источника данных изменений другой патологии почек и мочевыводящих путей (гиперкальциурия, гипоцитратурия, камни в почках и нижних мочевыводящих путях, инфекции) с протеинурией (соотношение альбумин/креатинин в моче ≥0,2 мг/мг или 20 мг/ммоль) или признаков системного заболевания, при нормальном уровне С3 фракции комплемента в сыворотке крови, а также данный диагноз следует иметь в виду в случае постоянной (>2–3 недель) или рецидивирующей (>2–3 раз) макрогематурии, возникающей во время инфекции верхних дыхательных путей [112].