3.5 Первая линия терапии АККЛ АЛК+ у детей и подростков до 18 лет
Пациентам до 18 лет с АККЛ АЛК+ без исходного поражения ЦНС рекомендовано проведение полихимиотерапии по протоколу ALCL99 – предфазу и 6 альтернирующих циклов А-В-А-В-А-В (см. приложение А3.1). При наличии факторов высокого риска – транскрипт NPM-ALK в крови, non-common гистологический вариант, плохой ответ после 1 блока терапии – к терапии добавляется АЛК-ингибитор (#кризотиниб** 165 мг/м/сут) [51, 145, 152-153].
Комментарий: наличие остаточной опухоли после терапии в объеме менее 30% от исходной у детей до 18 лет не рассматривается как неудача и не подразумевает каких-либо модификаций лечения.
Пациентам до 18 лет с первичной АЛК+ АККЛ с поражением ЦНС рекомендовано проведение лечения в соответствии с рекомендациями по лечению пациентов с агрессивными нефолликулярными В-клеточными лимфомами у детей с поражением ЦНС, без применения #ритуксимаба** [52] и лучевая терапия на головной мозг СОД 18 Гр.