1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1. Ранняя форма – симптомы появляются в течение 24 часов после рождения. Ранняя форма часто связана с приемом матерью препаратов, нарушающих метаболизм витамина К. Эта форма болезни не может быть предупреждена путем назначения витамина К ребенку после рождения. Характерны кровавая рвота, легочное кровотечение, мелена, кровоизлияние в органы брюшной полости, надпочечники [1,3,7,18,32,33].
2. Классическая форма проявляется кровоточивостью на 2-7 сутки жизни. В большинстве случаев развивается у новорожденных при недостаточном поступлении молока и отсутствии профилактического применения витамина К сразу после рождения. Характерны желудочно-кишечные кровотечения, кожные геморрагии, кровотечения из пупочной ранки, мест инъекций, со слизистых и др. Внутричерепные кровоизлияния менее типичны для классической формы ГрБН [1,3,7,18,32,33].
3. Отсроченная или поздняя форма характеризуется появлением симптомов в период с 8 дня до 6 месяцев жизни [6,34], однако, как правило, манифестация приходится на возраст 2-12 недель после рождения [1,3,6,35]. В большинстве случаев поздняя форма ГрБН развивается на фоне заболеваний и состояний ребенка, способствующих нарушению синтеза и всасывания витамина К (холестаз, синдром мальабсорбции) [36–38]. Заболевание встречается у детей, находящихся на исключительно грудном вскармливании и не получивших профилактику витамином К после рождения. При этой форме чаще всего регистрируются внутричерепные кровоизлияния (50-75%): субдуральные гематомы (40%), паренхиматозные (40%), внутрижелудочковые (10%) и субарахноидальные (10%) кровоизлияния [18,32,35,39,40]. Могут наблюдаться кровоизлияния и кровотечения другой локализации. Более чем у 1/3 детей до кровоизлияния в мозг (от дня до нескольких недель) могут появляться экхимозы или так называемые малые "предупреждающие" геморрагии (носовые кровотечения; кровотечения из пупочной ранки; петехии и экхимозы на коже или слизистых оболочках; межмышечные гематомы или кровотечения из мест инвазивных вмешательств (инъекции, вакцинации, места забора крови, обрезание, операции)) [35,41–44]. Летальность при поздней форме ГрБН составляет 30% [45].