3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения 3.1 Консервативное лечение
Рекомендуется ребенку с кровотечением и подозрением на ГрБН незамедлительно ввести витамин K (код АТХ В02ВА) – фитоменадион (код АТХ В02ВА01) 1% эмульсия, не дожидаясь лабораторного подтверждения ГрБН с целью остановки кровотечения [36,41,44,51,53,66,67].
Комментарии: Согласно инструкции к препарату фитоменадиона (код АТХ В02ВА01) 1% эмульсия вводится новорожденным (при внутриутробном возрасте плода не менее 36 недель) в дозе 1 мг путем внутримышечного введения лекарственных препаратов, при рождении или сразу после рождения; недоношенным (внутриутробный возраст плода менее 36 недель, масса тела не менее 2,5 кг) и новорожденным из группы повышенного риска развития кровотечений (незрелость, асфиксия при рождении, застойная желтуха, расстройство глотания, введение матери антагонистов витамина K (код АТХ B01AA), противоэпилептических препаратов (код АТХ N03A)) вводят однократно в дозе 1 мг при рождении или сразу после рождения, путем внутримышечного или внутривенного введения лекарственных препаратов, количество последующих доз и периодичность дозирования зависят от статуса свертывания крови; недоношенным (внутриутробный возраст плода менее 36 недель, масса тела менее 2,5 кг) в дозе 0,4 мг/кг (соответствует 0,04 мл/кг) путем внутримышечного или внутривенного введения лекарственных препаратов при рождении или сразу после него, количество последующих доз и периодичность дозирования зависят от статуса свертывания крови. Противопоказания: повышенная чувствительность к фитоменадиону (код АТХ В02ВА01) и другим компонентам препарата.
В случае отсутствия фитоменадиона (код АТХ В02ВА01) 1% эмульсия можно вводить менадиона натрия бисульфит** (код АТХ B02BA02) 1% раствор. Необходимо учитывать, что его действие начнется через 8-24 часа после введения. Менадиона натрия бисульфит** (код АТХ B02BA02) 1% раствор вводится путем внутримышечного введения лекарственных препаратов. Суточная доза препарата составляет: для новорожденных – 1-1,5 мг/кг/сут (0,1-0,15 мл/кг/сут) [4], но не более 4 мг/сут; для детей до 1 года – 2-5 мг/сут. Кратность введения – от 1 до 2-3 раз в сутки. Длительность курса лечения – от 2-3 дней [1] до 3-4 дней. При необходимости курс лечения можно повторить после 4-х дневного перерыва. Противопоказания: гиперкоагуляция, тромбоэмболия, гемолитическая болезнь новорожденных. C осторожностью – при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.
Рекомендуется ребенку при продолжающихся и жизнеугрожающих кровотечениях любой локализации одновременно с витамином К (код АТХ В02ВА) гемотрансфузия свежезамороженной плазмы (СЗП) для восполнения факторами свертывания и купирования кровотечения [40,44,49,68,69].
Комментарии: Стандартная доза СЗП составляет 10-20 мл/кг, вводится путем внутривенного введения в течение не менее 60 минут, но не более 4 часов. При указанной дозе повышение уровней циркулирующих факторов свертывания крови составляет приблизительно 20%, то есть более чем на 10%, что обычно требуется для коррекции гемостаза [70]. Трансфузия свежезамороженной плазмы должна быть начата в течение 1 часа после размораживания.
Рекомендуется ребенку с продолжающимся и/или жизнеугрожающим кровотечением вследствие ГрБН при недостаточной эффективности витамина К (код АТХ В02ВА) и свежезамороженной плазмы (или при отсутствии СЗП) введение факторов свертывания крови (код АТХ B02BD) – #факторов свертывания крови II, VII, IX, X в комбинации [протромбиновый комплекс]** (код АТХ B02BD) для купирования кровотечения [71].
Комментарии: Доза #факторов свертывания крови II, VII, IX, X в комбинации [протромбиновый комплекс]** (код АТХ B02BD), по данным опубликованных клинических случаев, составляет 50 МЕ/кг [71].
Рекомендуется ребенку с ГрБН при снижении уровня гемоглобина вследствие кровотечения, требующего коррекции, гемотрансфузия эритроцитсодержащими компонентами крови для купирования анемии [49].
Комментарии: Уровень гемоглобина, требующий коррекции гемотрансфузией, зависит от постнатального возраста. Показания для гемотрансфузии размещены в Клинических рекомендациях «Врожденная анемия вследствие кровопотери у плода» и «Ранняя анемия недоношенных».