Первичные опухоли центральной нервной системы

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

У 5% пациентов с опухолями ЦНС развитие заболевания может быть связано с наличием известных наследственных синдромов (нейрофиброматоз I и II типов, некоторые другие), причем все, за исключением синдрома Тюркотта, демонстрируют аутосомально-доминантный механизм наследования. В абсолютном большинстве случаев первичные опухоли ЦНС возникают спорадически.

Для большинства глиом характерен диффузный характер роста с инвазией окружающих нормальных тканей мозга. В зависимости от злокачественности глиомы могут развиваться годами, не проявляя себя какими-либо симптомами (например, олигодендроглиома), или напротив, появляются и развиваются в течение нескольких месяцев (например, глиобластома). Часть первичных опухолей ЦНС связана с дизэмбриогенетическими процессами (например, медуллобластома, первичные герминогенные опухоли ЦНС, краниофарингиома и др.).

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Глиомы являются наиболее распространенным типом первичных злокачественных опухолей головного мозга и других опухолей ЦНС, на долю которых приходится 80,8% всех злокачественных опухолей головного мозга и других опухолей ЦНС. По данным CBTRUS [1] (Central Brain Tumor Registry of the United States, Центральный регистр опухолей головного мозга США) в период с 2014 по 2018 г. уровень заболеваемости первичными злокачественными опухолями головного мозга и ЦНС составил 7,06 на 100 тыс. населения. В Российской Федерации по данным Каприна А.Д. и соавт. [2] заболеваемость злокачественными опухолями головного и других отделов ЦНС среди пациентов обоих полов на 2020 г. составила 5,75 на 100 тыс. населения.

Среди первичных опухолей ЦНС по данным CBTRUS [1] преобладают менингиомы (40,8%, причем менее 1% составляют злокачественные менингиомы) и глиомы (26,7%, при этом 14,2% от общего числа первичных опухолей мозга составляет глиобластома). Питуитарные опухоли составляют 17.2%, невриномы VIII нерва – 8.1% [1].

Первичные злокачественные опухоли головного мозга и ЦНС по данным CBTRUS [1] 2021 г. представлены глиобластомами – 50.9%, диффузными и анапластическими астроцитомами – 11.2%, олигодендроглиомы – 4.5%, эпендимальными опухолями – 3.0%, лимфомы – 6.8% и другими гистологиями.