Первичные опухоли центральной нервной системы

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

C70.0 Злокачественное новообразование мозговых оболочек

C70.1 Злокачественное новообразование оболочек спинного мозга

C70.9 Злокачественное новообразование мозговых оболочек неуточненных

C71.0 Злокачественное новообразование большого мозга, кроме долей и желудочков

C71.1 Злокачественное новообразование лобной доли

C71.2 Злокачественное новообразование височной доли

C71.3 Злокачественное новообразование теменной доли

C71.4 Злокачественное новообразование затылочной доли

C71.5 Злокачественное новообразование желудочка мозга

C71.6 Злокачественное новообразование мозжечка

C71.7 Злокачественное новообразование ствола мозга

C71.8 Злокачественное новообразование головного мозга, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций

C71.9 Злокачественное новообразование головного мозга неуточненной локализации

C72.0 Злокачественное новообразование спинного мозга

C72.1 Злокачественное новообразование конского хвоста

C72.2 Злокачественное новообразование обонятельного нерва

C72.3 Злокачественное новообразование зрительного нерва

C72.4 Злокачественное новообразование слухового нерва

C72.5 Злокачественное новообразование других и неуточненных черепных нервов

C72.8 Злокачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций

C72.9 Злокачественное новообразование центральной нервной системы неуточненного отдела

D18.0 Гемангиома любой локализации

D18.1 Лимфангиома любой локализации

D32.0 Доброкачественное новообразование оболочек головного мозга

D32.1 Доброкачественное новообразование оболочек спинного мозга

D32.9 Доброкачественное новообразование оболочек мозга неуточненных

D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы

D33.0 Доброкачественное новообразование головного мозга над мозговым наметом

D33.1 Доброкачественное новообразование головного мозга под мозговым наметом

D33.2 Доброкачественное новообразование головного мозга неуточненное

D33.3 Доброкачественное новообразование черепных нервов

D33.4 Доброкачественное новообразование спинного мозга

D33.7 Доброкачественное новообразование других уточненных частей центральной нервной системы

D33.9 Доброкачественное новообразование центральной нервной системы неуточненной локализации

D42 Новообразование неопределенного или неизвестного характера мозговых оболочек

D42.0 Новообразование неопределенного или неизвестного характера оболочек головного мозга

D42.1 Новообразование неопределенного или неизвестного характера оболочек спинного мозга

D42.9 Новообразование неопределенного или неизвестного характера мозговых оболочек неуточненных

D43 Новообразование неопределенного или неизвестного характера головного мозга и центральной нервной системы

D43.0 Новообразование неопределенного или неизвестного характера головного мозга над мозговым наметом: желудочка головного мозга, большого мозга, лобной доли, затылочной доли, теменной доли, височной доли

D43.1 Новообразование неопределенного или неизвестного характера головного мозга под мозговым наметом: ствола мозга, мозжечка, четвертого желудочка

D43.2 Новообразование неопределенного или неизвестного характера головного мозга неуточненное

D43.3 Новообразование неопределенного или неизвестного характера черепных нервов

D43.4 Новообразование неопределенного или неизвестного характера спинного мозга

D43.7 Новообразование неопределенного или неизвестного характера других отделов центральной нервной системы

D43.9 Новообразование неопределенного или неизвестного характера центральной нервной системы неуточненного отдела (Нервной системы (центральной) БДУ)

D48 Новообразование неопределенного или неизвестного характера других и неуточненных локализаций

D48.2 Новообразование неопределенного или неизвестного характера периферических нервов и вегетативной нервной системы

Кодирование первичных опухолей ЦНС по МКБ-10 следует осуществлять в соответствии с кодом МКБ в классификации.

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

В настоящее время добавлены молекулярные параметры в качестве биомаркеров классификации опухолей ЦНС. Классификация опухолей головного мозга и других отделов ЦНС ВОЗ от 2021 г. [47, 49] злокачественные глиомы и представлены в таблице 1.

Таблица 1. Классификация опухолей головного мозга с ЦНС от 2021 года [47, 49]

Олигодендроглиома, IDH-мутантная и с 1p/19q-коделецией 3 степени злокачественности определяется двумя генотипическими признаками: мутацией изоцитратдегидрогеназы (IDH), а также совместной делецией короткого плеча хромосомы 1 (1p) и длинного плеча хромосомы 19 (19q) с наличием микроваскулярной пролиферации, фокусов некрозов. Сообщалось, что коделеция 1p/19q присутствует примерно в 60-90% случаев гистопатологически диагностированной олигодендроглиомы и в 30-50% случаев олигоастроцитомы. Помимо диагностической ценности, коделеция 1p/19q также связана с лучшим ответом на лучевую терапию и химиотерапию алкилирующими средствами, а также с более длительным периодом без прогрессирования и общей выживаемостью.

Астроцитома, IDH-мутантная 2 степени злокачественности по классификации ВОЗ – диффузно-инфильтративная астроцитарная глиома с мутацией IDH1 или IDH2, которая хорошо дифференцирована и не имеет гистологических признаков анаплазии. Митотическая активность не выявляется или низкая. Микроваскулярная пролиферация, некроз и гомозиготные делеции CDKN2A/B отсутствуют.

Астроцитома, IDH-мутантная 3 степени злокачественности по классификации ВОЗ – диффузно-инфильтративная астроцитарная глиома с мутацией IDH1 или IDH2, которая проявляет фокальную анаплазию и проявляет значительную митотическую активность. Микроваскулярная пролиферация, некроз и гомозиготные делеции CDKN2A/B отсутствуют.

Астроцитома, IDH-мутантная 4 степени злокачественности по классификации ВОЗ – диффузно-инфильтративная астроцитарная глиома с мутацией IDH1 или IDH2, с микроваскулярной пролиферацией или некрозом, или гомозиготной делецией CDKN2A/B, или любой комбинацией этих признаков. Ранее такие опухоли называли «вторичными глиобластомами».

Глиобластома 4 степени злокачественности по классификации ВОЗ – IDH-дикого типа диффузная астроцитарная глиома с микроваскулярной пролиферацией или некрозами, или с наличием одного или более молекулярных свойств глиобластомы: мутация промотора гена TERT или амплификация гена EGFR или +7/−10 изменение числа копий хромосом.