2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
Дифференциальную диагностику первичных опухолей ЦНС рекомендуется проводить на основании МРТ головного мозга с контрастированием в режимах Т1 без контрастирования, Т2, Т2-FLAIR, Т1 с контрастированием либо в 3-х проекциях, либо тонкими срезами в аксиальной проекции (в режиме SPGR) (A05.23.009; A05.23.009.001) и/или Магнитно-резонансная перфузия спинного мозга (один отдел) (A05.23.009.012) с неопухолевыми заболеваниями ЦНС, например, с кровоизлиянием на фоне артериальной или артериовенозной мальформации, псевдотуморозной формой демиелинизирующих процессов, воспалительными процессами (абсцесс головного мозга, токсоплазмоз и др.). [72, 79]. Кроме этого, следует дифференцировать первичные и метастатические опухоли ЦНС. Современные возможности МРТ головного мозга с контрастированием и МРТ спинного мозга с контрастированием позволяют с высокой степенью достоверности проводить как дифференциальную диагностику с другими заболеваниями, так и уточнить природу первичной опухоли ЦНС.
Стандартом диагностического обследования пациентов с первичными опухолями ЦНС является выполнение МРТ головного мозга с контрастированием в режимах Т1 без контрастирования, Т2, Т2-FLAIR, Т1 с контрастированием либо в 3-х проекциях, либо тонкими срезами в аксиальной проекции (в режиме SPGR) (A05.23.009; A05.23.009.001). Эти методики несут максимальную диагностическую информацию о локализации, размерах, структуре опухоли, взаимоотношении ее с важными анатомическими областями головного мозга, магистральными сосудами. При МРТ исследовании основным признаком опухолевого роста является масс-эффект, приводящий к смещению и сдавливанию внутримозговых структур, нарушению ликвородинамики. Также по данным МРТ головного мозга с контрастированием и МРТ спинного мозга (один отдел) с контрастированием возможно оценить характер роста опухоли, структуру опухоли, наличие зон обызвествления, кровоизлияний, некроза, степень контрастного усиления. Ряд образований ЦНС, например, невриномы, менингиомы, имеют типичные клинические и нейровизуализационные характеристики, которые позволяют установить диагноз без проведения биопсии. Для опухолей, при которых вероятна диссеминация по оболочкам головного и спинного мозга (медуллобластома, пинеобластома, первичные герминогенные опухоли ЦНС, все опухоли спинного мозга), обязательно выполнение МРТ спинного мозга (шейного, грудного и пояснично-крестцового отделов) и МРТ спинного мозга с контрастированием (шейного, грудного и пояснично-крестцового отделов) в сагиттальной, фронтальной проекциях и дополнительно в аксиальной проекции в зоне выявленных опухолевых очагов (A05.23.009.001; A05.23.009; A05.23.009.010; A05.23.009.011). Для эпендимом спинного мозга рекомендовано выполнение МРТ головного мозга для исключения первичной эпендимомы головного мозга с метастазами в спинной мозг или первично-множественной эпендимомы [70-72].
Магнитно-резонансная семиотика первичных опухолей ЦНС весьма вариабельна и позволяет как дифференцировать опухолевые и неопухолевые процессы, так и предположить тот или иной гистологический диагноз. В дополнение к данным стандартным методикам обследования по показаниям могут быть выполнены компьютерная томография головного мозга (КТ) и компьютерная томография головного мозга с внутривенным контрастированием (A06.23.004.006; A06.23.004), компьютерно-томографическая ангиография сосудов головного мозга (A06.12.056) и/или Магнитно-резонансная ангиография интракраниальных сосудов (A05.23.009.008), МР-трактография (A05.30.016), Магнитно-резонансная томография головного мозга функциональная (фМРТ) (A05.23.009.002) с определением двигательных зон и/или речевых корковых центров, Компьютерно-томографическая перфузия головного мозга (A06.23.004.001) и/или Магнитно-резонансная перфузия головного мозга (A05.23.009.002); Магнитно-резонансная перфузия спинного мозга (один отдел) (A05.23.009.012). Также важным дополнительным методом обследования является Позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией головного мозга (ПЭТ/КТ) (A07.23.008; A07.23.008.001), Позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией с туморотропными РФП (A07.30.043); Позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией с туморотропными РФП с контрастированием (A07.30.043.001).
В случаях, когда МРТ головного мозга, МРТ головного мозга с контрастированием, МРТ спинного мозга, МРТ спинного мозга с контрастированием (A05.23.009.001; A05.23.009; A05.23.009.010; A05.23.009.011) не может быть выполнена, необходимо проведение КТ головного мозга, КТ головного мозга с внутривенным контрастированием и без него (A06.23.004.006; A06.23.004) или компьютерная томография позвоночника (один отдел) (A06.03.058) и/или компьютерная томография позвоночника с внутривенным контрастированием (один отдел) (A06.03.058.003) и/или компьютерная томография позвоночника с мультипланарной и трехмерной реконструкцией (A06.03.058.001) и/или компьютерная томография позвоночника спиральная [6].
Основным критерием для постановки диагноза опухоли ЦНС является заключение патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала тканей центральной нервной системы и головного мозга с применением иммуногистохимических методов (A08.23.002.001) и/или патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала тканей центральной нервной системы и головного мозга с применением гистобактериоскопических методов (A08.23.002.002) и/или патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала тканей центральной нервной системы и головного мозга с применением гистохимических методов (A08.23.002.003) и/или патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала тканей центральной нервной системы и головного мозга (A08.23.002) Гистологические признаки зависят от происхождения опухоли (астроцитарные, эпендимальные, эмбриональные, пинеальные, опухоли оболочек головного мозга и др.). Преимущественно признаками глиом высокой степени злокачественности являются клеточная атипия и их полиморфизм, выраженная митотическая активность, тесное расположение клеточных элементов, пролиферация эндотелия сосудов, зоны кровоизлияния и некрозов, изменения межклеточного матрикса. Микроскопическая картина медуллобластом во многом зависит от гистологического варианта опухоли и обусловлена низкой степенью дифференцировки клеточных элементов и высокой митотической активностью, присущей другим эмбриональным опухолям. Ввиду этого большое значение имеют иммунофенотипирование биологического материала для выявления негемопоэтических маркеров (ИФТ) (A12.30.012.004) или геномное профилирование исследуемого патоморфологического материала с целью дифференциальной диагностики.