1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
По этиологии
- Изолированные дефекты митрального клапана.
- Дегенеративное заболевание (миксоматозная дегенерация МК).
- Дефекты МК, связанные с другими врожденными пороками сердца.
По течению заболевания
Ⅰ. Острые причины
- Ишемические (например, перинатальная асфиксия, аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии и др.).
- Неонатальная (например, перинатальная асфиксия).
- Инфекционные (например, миокардит).
Ⅱ. Хронические причины [11,12]
- Врожденные нарушения (изолированные и в сочетании с другими ВПС).
- Дегенеративные нарушения (миксоматозная дегенерация створок митрального клапана (синдром Барлоу, удлинение и провисание (пролабирование) створок митрального клапана), синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса и др.).
- Инфекционные заболевания (миокардит, эндокардит).
- Кардиомиопатия (дилатационная кардиомиопатия и др.).
По анатомо-функциональным характеристикам [13]
Тип I: Недостаточность митрального клапана с нормальным движением створок
- Дилятация ФК МК.
- Расщепление створки МК.
- Дефект створки.
Тип II: Пролапс створок
- Удлинение хорд.
- Удлинение папиллярных мышц.
- Отсутствие хорд.
Тип III: Ограничение подвижности створок.
А. Нормальное строение папиллярных мышц МК
- Сращение по комиссурам.
- Укорочение хорд.
В. Аномальное строение папиллярных мышц МК
- Парашютообразный МК.
- Гамакообразный МК.
- Гипоплазия папиллярных мышц.
По степени выраженности МН (ЭХОкг) и тяжести заболевания [14].
Стадия А (пациент с факторами риска развития МН)
- Анатомия клапана: легкий ПМК с нормальной коаптацией створок; легкое утолщение и ограничение подвижности створок.
- Гемодинамика: маленькая центральная струя, занимающая <20 % площади ЛП, Vena contracta <0,3 см
Стадия В (прогрессирующая МН и бессимптомное течение)
- Анатомия клапана: тяжелый ПМК с нормальной коаптацией; изменения клапана с ограничением подвижности и нарушением центральной коаптации
- Гемодинамика: центральная струя площадью 20-30 % ЛП или позднесистолическая эксцентричная струя; Vena contracta <0,7 см; объем регургитации <60 мл; фракция регургитации <50%; ERO <0,40 см2.
- Гемодинамические последствия: легкое расширение ЛП; отсутствие расширения ЛЖ; нормальное давление в ЛА.
Стадия С (бессимптомное течение с тяжелой МН)
- Анатомия клапана: Тяжелый ПМК с нарушением коаптации (смыкания) створок или молотящей створкой; изменения клапана с ограничением подвижности и нарушением центральной коаптации.
- Гемодинамика: центральная струя площадью >40 % ЛП или голосистолическая эксцентричная струя; Vena contracta 0,7 см; Объем регургитации 60 мл; Фракция регургитации 50%; ERO 0,40 см2
- Гемодинамические последствия: умеренное или выраженное расширение ЛА; увеличение ЛЖ; посткапиллярная (венозная) легочная гипертензия может присутствовать в покое или при физической нагрузке.
C1: ФВЛЖ> 60% и КСР <40 мм.
C2: ФВЛЖ ≤60% и КСР ≥40 мм.
Стадия D (симптомное течение с тяжелой МН)
- Анатомия клапана: Тяжелый ПМК с нарушением коаптации или молотящей створкой; изменения клапана с ограничением подвижности и нарушением центральной коаптации.
- Гемодинамика: центральная струя площадью >40 % ЛП или голосистолическая эксцентричная струя; Vena contracta 0,7 см; Объем регургитации 60 мл; Фракция регургитации 50%; ERO 0,40 см2
- Гемодинамические последствия: умеренное или выраженное расширение ЛА; увеличение ЛЖ; легочная гипертензия.
- Симптомы: Снижение толерантности к физической нагрузке, одышка при физической нагрузке.