Врожденная митральная недостаточность (ВМН)

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

По этиологии

• Изолированные дефекты митрального клапана.
• Дегенеративное заболевание (миксоматозная дегенерация МК).
• Дефекты МК, связанные с другими врожденными пороками сердца.

По течению заболевания

Ⅰ. Острые причины

• Ишемические (например, перинатальная асфиксия, аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии и др.).
• Неонатальная (например, перинатальная асфиксия).
• Инфекционные (например, миокардит).

Ⅱ. Хронические причины [11,12]

• Врожденные нарушения (изолированные и в сочетании с другими ВПС).
• Дегенеративные нарушения (миксоматозная дегенерация створок митрального клапана (синдром Барлоу, удлинение и провисание (пролабирование) створок митрального клапана), синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса и др.).
• Инфекционные заболевания (миокардит, эндокардит).
• Кардиомиопатия (дилатационная кардиомиопатия и др.).

По анатомо-функциональным характеристикам [13]

Тип I: Недостаточность митрального клапана с нормальным движением створок

• Дилятация ФК МК.
• Расщепление створки МК.
• Дефект створки.

Тип II: Пролапс створок

• Удлинение хорд.
• Удлинение папиллярных мышц.
• Отсутствие хорд.

Тип III: Ограничение подвижности створок.

А. Нормальное строение папиллярных мышц МК

• Сращение по комиссурам.
• Укорочение хорд.

В. Аномальное строение папиллярных мышц МК

• Парашютообразный МК.
• Гамакообразный МК.
• Гипоплазия папиллярных мышц.

По степени выраженности МН (ЭХОкг) и тяжести заболевания [14].

Стадия А (пациент с факторами риска развития МН)

• Анатомия клапана: легкий ПМК с нормальной коаптацией створок; легкое утолщение и ограничение подвижности створок.
• Гемодинамика: маленькая центральная струя, занимающая <20 % площади ЛП, Vena contracta <0,3 см

Стадия В (прогрессирующая МН и бессимптомное течение)

• Анатомия клапана: тяжелый ПМК с нормальной коаптацией; изменения клапана с ограничением подвижности и нарушением центральной коаптации
• Гемодинамика: центральная струя площадью 20-30 % ЛП или позднесистолическая эксцентричная струя; Vena contracta <0,7 см; объем регургитации <60 мл; фракция регургитации <50%; ERO <0,40 см².
• Гемодинамические последствия: легкое расширение ЛП; отсутствие расширения ЛЖ; нормальное давление в ЛА.

Стадия С (бессимптомное течение с тяжелой МН)

• Анатомия клапана: Тяжелый ПМК с нарушением коаптации (смыкания) створок или молотящей створкой; изменения клапана с ограничением подвижности и нарушением центральной коаптации.
• Гемодинамика: центральная струя площадью >40 % ЛП или голосистолическая эксцентричная струя; Vena contracta 0,7 см; Объем регургитации 60 мл; Фракция регургитации 50%; ERO 0,40 см²
• Гемодинамические последствия: умеренное или выраженное расширение ЛА; увеличение ЛЖ; посткапиллярная (венозная) легочная гипертензия может присутствовать в покое или при физической нагрузке.

C1: ФВЛЖ> 60% и КСР <40 мм.

C2: ФВЛЖ ≤60% и КСР ≥40 мм.

Стадия D (симптомное течение с тяжелой МН)

• Анатомия клапана: Тяжелый ПМК с нарушением коаптации или молотящей створкой; изменения клапана с ограничением подвижности и нарушением центральной коаптации.
• Гемодинамика: центральная струя площадью >40 % ЛП или голосистолическая эксцентричная струя; Vena contracta 0,7 см; Объем регургитации 60 мл; Фракция регургитации 50%; ERO 0,40 см²
• Гемодинамические последствия: умеренное или выраженное расширение ЛА; увеличение ЛЖ; легочная гипертензия.
• Симптомы: Снижение толерантности к физической нагрузке, одышка при физической нагрузке.

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Митральная недостаточность не имеет специфических симптомов и клиническая картина обусловлена, преимущественно, признаками прогрессирующей СН, развивающейся по мере увеличения объема митральной регургитации и ухудшения систолической функции ЛЖ (стадии С и D - классификация МН по стадиям) [14]. Если в стадию компенсации (А-В) у пациента могут отсутствовать жалобы, то по мере увеличения объема МР и ухудшения систолической функции ЛЖ появляются жалобы на одышку, быструю утомляемость и сердцебиение при физической нагрузке, а далее и в покое, кашель. По мере вовлечения правых камер сердца на фоне повышения систолического давления в ЛА и снижения сократительной способности ПЖ возможно появление отеков, гидроторакса [14]. Развитие правожелудочковой недостаточности также характеризуется наличием акроцианоза, увеличением печени, набуханием шейных вен, асцитом. При компрессии возвратного гортанного нерва расширенным левым предсердием или легочным стволом возникает осиплость голоса или афония (синдром Ортнера). У пациентов с бессимптомной тяжелой митральной регургитацией обычно выслушивается шум в сердце в ходе плановой диспансеризации или, либо развиваются аритмии (чаще всего фибрилляции предсердий). В стадию декомпенсации (стадии С и D) МН может манифестировать признаками застойной сердечной недостаточности (одышка в покое, отеки конечностей, отек легких) [14,15].