Общий артериальный ствол

Комментарии: У постели больного топический диагноз ОАС установить невозможно [50]. Физикальное обследование направлено на выявление общих признаков, которые могут свидетельствовать о наличии ВПС как такового. У новорожденных и грудных детей поиск направлен на определение симптомов СН или СЛН при формах порока, сопровождающихся значимой гиперволемией МКК. Внешний вид детей старше характеризуется признаками отставания в физическом развитии, субтильным «хрупким» телосложением, различной степени гипотрофии. Цианоз может быть уже с рождения, но в некоторых случаях не выражен или даже отсутствует [27]. Быстро формируется сердечный горб, который наблюдается прекордиально больше слева и выявляется при осмотре у всех больных старше года [4,13,37]. Механизм его формирования для детей первого года жизни с ОАС аналогичен, как и при других ВПС, сопровождающихся выраженным «лево-правым» сбросом крови. Развивающаяся в результате этого кардиомегалия приводит, в силу возрастных особенностей растущего организма, к деформации скелета грудной клетки.  Учитывая высокую частоту синдрома Ди Джорджи, выявление признаков данного синдрома – важный аспект диагностики [4,51]. Типичными являются гипертелоризм, низко посаженные уши, микрогнатия, маленький «рыбий» рот, короткий губной желобок, двухсторонняя катаракта, наклонные ладонные складки, расщепление губы, высокое, расщепленное небо, деформация или отсутствие ушных раковин, мальформация носа [53].

У пациентов с синдромом Эйзенменгера определяется центральный цианоз, на поздних стадиях - признаки правожелудочковой сердечной недостаточности, что клинически неотличимо от любого другого ВПС, естественное течение которого без оперативного лечения приводит к данном осложнению [4,22,44]. Летальность при синдроме Эйзенменгера по некоторым данным составляет 35% за 7-и летний период наблюдения и более чем в половине случаев внезапная, как результат внутрилегочного кровотечения, разрыва ствола ЛА, восходящей аорты, бронхиальной артерии, ишемического церебрального инсульта или по неустановленной причине [52]. Границы сердечной тупости расширены в обе стороны и в средней части грудины слева определяется систолическое дрожание ("кошачье мурлыканье"). Симптом выявляется только при наличии лево-правого сброса крови за счет увеличенного сердечного выброса через ДМЖП в ОАС и отсутствует при высокой ЛГ. Пальпаторно определяется усиленный сердечный толчок, обусловленный объемной перегрузкой ЛЖ, сопровождаемый толчком ПЖ в мечевидной и парастернальной области. У взрослых, при развитии ЛГ, объемная перегрузка ЛЖ не так выражена или отсутствует, но сохраняется системное давление в ПЖ и прекордиальный толчок формируется за счет ПЖ. При наличии трункальной регургитации пальпаторно определяется бивентрикулярный сердечный толчок не зависимо от наличия или отсутствия ЛГ. Наличие пульсации в области ключино-грудного сочленения справа указывает на праволежащую дугу аорты [27].

Комментарии: не смотря на возможность заподозрить данную патологию при аускультации, патогномоничной аускультативной картины порок не имеет.

Однако, характерные находки при аускультации у пациентов с ОАС следующие:

• усиленный 1 тон за счет феномена изгнания в расширенный магистральный сосуд, которым является ОАС.
• 2 тон закрытия трункального клапана громкий, что обусловлено близким расположением ОАС к грудине и системным давлением без расщепления тонов, поскольку присутствует единственный полулунный клапан.
• грубый систолический шум ДМЖП в 3-4 м/реберьях слева, степени 3/6-4/6, который проводится вверх и право по ходу восходящей аорты.
• кровоток через трункальный клапан при утолщении, дисплазии створок и стенозе аналогичен шуму аортального стеноза.    
• у лиц с высокой ЛГ отмечается значительное преобладание легочного компонента II тона, что определяется как акцент II тона в точке аускультации ЛА.
• мезодиастолический шум относительного гемодинамического стеноза МК на верхушке сердца при значительном по объему лево-правом сбросе;
• наличие диастолического шума на основании сердца выявляется при недостаточности трункального клапана, при этом возможно появление мезодиастолического или пресистолического шума Остина-Флинта.
• у пациентов с высокой ЛГ и синдромом Эйзенменгера аускультативная картина может быть менее разнообразной с отсутствием мезодиастолического шума относительного стеноза МК. Имеющаяся недостаточность трункального клапан со временем прогрессирует, что проявляется шумом регургитации, распространяющимся слева от грудины [3,4,7,12,27,37].