Общий артериальный ствол

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

2.2 Физикальное обследование

Всем пациентам с подозрением на ОАС рекомендуется проведение первичной консультации врача-детского кардиолога и/или врача-сердечно-сосудистого хирурга с целью верификации диагноза [3,4,7,12,27,37,204].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

У всех пациентов с ОАС рекомендуется проводить физикальный осмотр с определением формы грудной клетки и пальпацией области сердца, оценкой наличия и степени цианоза [3,4,7,12,27,37,204].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: У постели больного топический диагноз ОАС установить невозможно [50]. Физикальное обследование направлено на выявление общих признаков, которые могут свидетельствовать о наличии ВПС как такового. У новорожденных и грудных детей поиск направлен на определение симптомов СН или СЛН при формах порока, сопровождающихся значимой гиперволемией МКК. Внешний вид детей старше характеризуется признаками отставания в физическом развитии, субтильным «хрупким» телосложением, различной степени гипотрофии. Цианоз может быть уже с рождения, но в некоторых случаях не выражен или даже отсутствует [27]. Быстро формируется сердечный горб, который наблюдается прекордиально больше слева и выявляется при осмотре у всех больных старше года [4,13,37]. Механизм его формирования для детей первого года жизни с ОАС аналогичен, как и при других ВПС, сопровождающихся выраженным «лево-правым» сбросом крови. Развивающаяся в результате этого кардиомегалия приводит, в силу возрастных особенностей растущего организма, к деформации скелета грудной клетки. Учитывая высокую частоту синдрома Ди Джорджи, выявление признаков данного синдрома – важный аспект диагностики [4,51]. Типичными являются гипертелоризм, низко посаженные уши, микрогнатия, маленький «рыбий» рот, короткий губной желобок, двухсторонняя катаракта, наклонные ладонные складки, расщепление губы, высокое, расщепленное небо, деформация или отсутствие ушных раковин, мальформация носа [53].

У пациентов с синдромом Эйзенменгера определяется центральный цианоз, на поздних стадиях - признаки правожелудочковой сердечной недостаточности, что клинически неотличимо от любого другого ВПС, естественное течение которого без оперативного лечения приводит к данном осложнению [4,22,44]. Летальность при синдроме Эйзенменгера по некоторым данным составляет 35% за 7-и летний период наблюдения и более чем в половине случаев внезапная, как результат внутрилегочного кровотечения, разрыва ствола ЛА, восходящей аорты, бронхиальной артерии, ишемического церебрального инсульта или по неустановленной причине [52]. Границы сердечной тупости расширены в обе стороны и в средней части грудины слева определяется систолическое дрожание ("кошачье мурлыканье"). Симптом выявляется только при наличии лево-правого сброса крови за счет увеличенного сердечного выброса через ДМЖП в ОАС и отсутствует при высокой ЛГ. Пальпаторно определяется усиленный сердечный толчок, обусловленный объемной перегрузкой ЛЖ, сопровождаемый толчком ПЖ в мечевидной и парастернальной области. У взрослых, при развитии ЛГ, объемная перегрузка ЛЖ не так выражена или отсутствует, но сохраняется системное давление в ПЖ и прекордиальный толчок формируется за счет ПЖ. При наличии трункальной регургитации пальпаторно определяется бивентрикулярный сердечный толчок не зависимо от наличия или отсутствия ЛГ. Наличие пульсации в области ключино-грудного сочленения справа указывает на праволежащую дугу аорты [27].

Всем пациентам с ОАС рекомендуется выполнить аускультацию сердца (аускультация при патологии сердца и перикарда) с целью выявления шумов, которые могут помочь заподозрить сопутствующие пороки сердца [3,4,7,12,27,37].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: не смотря на возможность заподозрить данную патологию при аускультации, патогномоничной аускультативной картины порок не имеет.

Однако, характерные находки при аускультации у пациентов с ОАС следующие:

усиленный 1 тон за счет феномена изгнания в расширенный магистральный сосуд, которым является ОАС.
2 тон закрытия трункального клапана громкий, что обусловлено близким расположением ОАС к грудине и системным давлением без расщепления тонов, поскольку присутствует единственный полулунный клапан.
грубый систолический шум ДМЖП в 3-4 м/реберьях слева, степени 3/6-4/6, который проводится вверх и право по ходу восходящей аорты.
кровоток через трункальный клапан при утолщении, дисплазии створок и стенозе аналогичен шуму аортального стеноза.
у лиц с высокой ЛГ отмечается значительное преобладание легочного компонента II тона, что определяется как акцент II тона в точке аускультации ЛА.
мезодиастолический шум относительного гемодинамического стеноза МК на верхушке сердца при значительном по объему лево-правом сбросе;
наличие диастолического шума на основании сердца выявляется при недостаточности трункального клапана, при этом возможно появление мезодиастолического или пресистолического шума Остина-Флинта.
у пациентов с высокой ЛГ и синдромом Эйзенменгера аускультативная картина может быть менее разнообразной с отсутствием мезодиастолического шума относительного стеноза МК. Имеющаяся недостаточность трункального клапан со временем прогрессирует, что проявляется шумом регургитации, распространяющимся слева от грудины [3,4,7,12,27,37].

2.3 Лабораторные диагностические исследования

У пациентов с ОАС не являются специфичными.

Всем пациентам с ОАС рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови с исследованием уровня гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости [4,82,92].

EОК IС (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Проведение общего (клинического) анализа крови всем пациентам с ОАС при диспансерном наблюдении и перед проведением хирургического лечения важно с позиции выявления анемии и ее своевременной коррекции. У пациентов со средним объемом эритроцитов менее 80 фл целесообразно исследование уровня железа сыворотки крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня трансферрина сыворотки крови и исследование железосвязываюшей способности сыворотки с целью своевременной коррекции железодефицитных состояний. У пациентов со средним объемом эритроцитов более 100 фл целесообразно определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови и исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови с целью своевременной коррекции B12- или фолиеводефицитных состояний. Указанные выше состояния способны негативно отразиться на клинико-функциональном статусе и характере течения заболевания пациента, а также результатах оперативного лечения [82,228,229].

Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего и связанного (конъюгированного) билирубина, мочевой кислоты в крови, железа в сыворотке крови определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови) для оценки почечной и печеночной функции всем пациентам с ОАС в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости [4,7,82,92,159].

EОК IС (УУР С, УДД 5)

Рекомендуется определение концентрации уровня B-типа натрийуретического пептида или исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового NT-proBNP в крови всем пациентам с ОАС в рамках первичного обследования и далее по необходимости с целью стратификации риска летальности, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде [82,229-237].

ЕОК I C-EO (УУР B, УДД 3)

У всех пациентов с ОАС при подозрении на сопутствующий синдром Ди Джорджи рекомендуется исследование уровня ионизированного кальция в крови, исследование уровня паратиреоидного гормона в крови, исследование уровня свободного тироксина (СТ4) сыворотки крови, исследование уровня иммуноглобулинов в крови и клеточного иммунитета, включая определение пролиферативной активности лимфоцитов, определение пролиферативной активности лимфоцитов с митогенами, исследование популяции лимфоцитов [55].

EОК IС (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Выявление сопутствующих генетических аномалий направлено на их поиск, ассоциируемых с ОАС [35,48]. Определение соответствующих изменений биохимических и иммунологических показателей требуется для диагностики и лечения возможных осложнений [55].

У всех пациентов с ОАС при подозрении на сопутствующий синдром Ди Джорджи и другие генетические аномалии группы CATCH22 рекомендуется проведение исследования клеток крови для определения кариотипа методом дифференциальной окраски хромосом при различных генетических нарушениях [55].

EОК IIa B-NR (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Выявление сопутствующих генетических аномалий направлено на их поиск, ассоциируемых с ОАС [35,48]. Определение не ограничено только аномалиями группы CATCH22. При необходимости и фенотипических признаках диагностический поиск осуществляется в отношении синдрома трисомии 21 (синдром Дауна) и синдрома трисомии 18 (синдром Эдвардса) [55,57,58].

Рекомендуется всем пациентам с ОАС, поступающим в стационар для оперативного лечения выполнение коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) (оценка активированного частичного тромбопластинового времени, определение международного нормализованного отношения (МНО), исследование уровня фибриногена в крови) с целью исключения врожденных и приобретенных нарушений в системе свертывания крови, прогноза послеоперационных тромбозов и кровотечений [219,238-241].

ЕОК нет (УУР В, УДД 3)

Комментарии: при наличии лабораторных признаков нарушения системы гемостаз хирургическое вмешательство разумно отсрочить до момента выявления причин данных нарушений и их устранения.

Всем пациентам с ОАС, которым после оперативного лечения проводится тромбопрофилактика препаратами нефракционированного или низкомолекулярного гепарина (группа гепарина), рекомендуется лабораторный контроль эффективности применения лекарственных препаратов [219,239,241,242].

ЕОК нет (УУР В, УДД 3)

Комментарии: При применении нефракционированного гепарина (группа гепарина) контолируется активированное частичное тромбопластиновое время (оптимальный диапазон значений у взрослых – 40-60 с, у детей - 60-85 сек) и исследование уровня гепарина в крови (анти-Xа активности) (оптимальный диапазон - 0,35-0,7). До момента достижения оптимального диапазона их определение производят через 4 часа после каждого изменения скорости инфузии. После достижения оптимального диапазона – 1 раз в 12 часов (см. приложение А3). При применении препаратов низкомолекулярного гепарина (группа гепарина) необходимо исследование уровня гепарина в крови (анти-Xа активности) (оптимальный диапазон - 0,5-1,0). До достижения оптимального диапазона ее определение производят через 3-4 часа после каждой инъекции, после достижения оптимального диапазона при стабильном клинико-лабораторном состоянии пациента мониторинг не требуется [219,239,241,242].