Общий артериальный ствол

Комментарии: У пациентов периода новорожденности вопрос о сроках оперативного лечения необходимо решить на первой неделе жизни [4]. Оптимальный срок оперативного лечения в 3-6 недель означает проведение операции в указанные сроки при возможности медикаментозного контроля СН до операции.

В случаях прогрессирования СН не смотря на адекватное терапевтическое лечение, или отсутствия ответа на терапию - необходимо рассмотреть вопрос о возможности более раннего оперативного лечения (возможно без искусственного кровообращения или гибридным методом) [72,73,89,90].

Комментарии: У пациентов периода новорожденности при высоком риске оперативного лечения по причине сопутствующих ВПС и/или иных отягощающих факторов и с проявлениями сердечной недостаточности целесообразно прибегнуть к консервативной терапии с использованием диуретиков (фуросемид**) (С03), бета-адреноблокаторов (#Метопролол**, #Карведилол**) (С07А), ингибиторов АПФ (#Каптоприл**, #Эналаприл**) (C09AA). Схема лечение подбирается лечащим врачом индивидуально для каждого пациента в отдельности в соответствии с инстукцией к препаратам и является кратковременным «мостом» (от одной до нескольких недель) до хирургической коррекции ВПС.

Возможные варианты дозировки препаратов: #Каптоприл** применяют у детей в стартовой дозе 0,18-0,33 мг/кг/сут в 3 приема с переходом на терапевтическую дозу 0,5-2,0 мг/кг/сут в 3 приема. При необходимости – доза может быть увеличена до максимальной: 6 мг/кг/сут [189,249-250].

#Эналаприл** применяют в дозе 0,1-0,5 мг/кг/сут в 2 приема, средняя доза - 0,38 мг/кг/сут, максимально используемая у детей - 1,2 мг/кг/сут. [189,251-253]. Ингибиторы АПФ следует начинать вводить осторожно, с небольшой дозы, и только после коррекции гиповолемии, поскольку у некоторых пациентов может вызывать гипотензию даже в малых дозах.

#Карведилол** (у детей off label) принимается перорально в начальной дозе от 0,1 мг/кг/сут в 2 приема с последующим повышением до максимально переносимой дозы - 0,7-0,8 мг/кг/сут [254-257].

#Метопролол** применяется у детей в дозе 0,1-1 мг/кг/сут [254-255].

Согласно инструкции препарата, фуросемид** вводится в/в, в дозе 1 мг/кг/сут [258-260].

Комментарии: У взрослых больных с ОАС, ЛГ при трепетании/фибрилляции предсердий целевое международное нормализованное отношение (МНО) составляет 2–2,5; наличии механического клапана (протез аортального клапана механический двустворчатый***, протез митрального клапана механический двустворчатый***) - 2–3.

У пациентов с высокой ЛГ имеется повышенный риск тромбозов, однако отмечается и повышенный риск кровотечений. Женский пол, низкая сатурация венозной крови кислородом, пожилой возраст, бивентрикулярная дисфункция и расширенные легочные артерии являются факторами риска тромботических осложнений у больных с ВПС, осложненными высокой ЛГ, включая больных с ОАС – у таких пациентов решение о назначение антикоагулянтной терапии принимается индивидуально в каждом конкретном случае [62].

Комментарии: Рандомизированные контролируемые исследования по применению диуретиков при ОАС, как и при многих других ВПС, отсутствуют, однако клинические данные демонстрируют отчетливое улучшение симптоматики при использовании петлевых диуретиков у пациентов с НК. При назначении диуретиков следует избегать форсированного диуреза и тщательно мониторировать системное АД, уровни электролитов, креатинина, мочевины крови и гематокрита, чтобы избежать гемоконцентрации в ответ на снижение внутрисосудистого объема, гипокалиемии, преренальной недостаточности.

В условиях выраженной системной гипотонии и анасарки целесообразно внутривенное капельное введение (непрерывное внутривенное введение лекарственных препаратов) фуросемида** (согласно инструкции препарата) под контролем системного АД (измерение артериального давления на периферических артерирях), центрального венозного давления (измерение центрального венозного давления) и почасового диуреза. При наличии показаний следует рассматривать инотропную поддержку под контролем гемодинамики в условиях реанимационного отделения.

Комментарии: #Дигоксин** позволяет контролировать частоту сердечных сокращений у больных с наджелудочковыми аритмиями, которые ассоциируются с дисфункцией желудочков. Препарат повышает сократительную функцию ПЖ у больных с ЛГ, при патологии легких и бивентрикулярной хронической сердечной недостаточности. Требуется контроль терапевтического уровня дигоксина** в сыворотке крови (исследование уровня лекарственных препаратов в крови) (от 0,8 до 2 нг/мл) [37].

Поддерживающая суточная доза для детей до 1 года и новорожденных 8 мкг/кг/сут, для детей от 1 года до 2 лет 10-12 мкг/кг/сут, старше 2 лет 8-10 мкг/кг/сут [37,98,185,186,188].

Комментарии: изолированное назначение в этой ситуации #дигоксина** не эффективно и клинический эффект монотерапии существенно ниже, нежели комбинированного лечения [97].

Режимы дозировок: #метопролол** при явлениях развития дилатационной кардиомиопатии стартовая доза 0,1 мг/кг на прием дважды в сутки с постепенным титрованием до 0,9 мг/кг сутки перорально (cтандартная доза #метопролола** составляет 0,25 мг/кг/сутки с интервалом приемы 12 часов [188]), #пропранолол** 1-2 мг/кг на прием три раза в день, фуросемид** 0,5-2 мг/кг на прием дважды в сутки [37]. Дозировку #дигоксина** см. выше.

Комментарии: К группе высокого риска тромбозов относятся пациенты с эпизодами тромбозов в анамнезе, тромбофилиями, инфекционными осложнениями, полиорганной недостаточностью.

Тромбопрофилактика нефракционированным гепарином натрия** должна быть инициирована болюсом (внутривенное введение лекарственных препаратов), который у взрослых составляет 80 Ед/кг, у детей - 75 Ед/кг с последующей внутривенной инфузией (непрерывное внутривенное введение лекарственных препаратов) со скоростью: у детей младше 1 года - 28 Ед/кг/ч, у детей старше 1 года - 20 Ед/кг/ч, у взрослых - 18 Ед/кг/ч. Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований (см. п 2.3, приложение А3) [239,241].

Тромбопрофилактика препаратами низкомолекулярного гепарина (группа гепарина)  проводится из расчета: #эноксапарин натрия**  (off-label у детей до 18 лет) у детей младше 2 месяцев – 0,75 мг/кг, у детей старше 2 месяцев – 0,5 мг/кг, у взрослых – 20 мг через 12 часов подкожно (подкожное введение лекарственных препаратов), #далтепарин натрия – у детей от 1 месяца до 2 лет 150 Ед/кг, от 2 до 8 лет – 125 Ед/кг, старше 8 лет – 100 Ед/кг, у взрослых – 2500 Ед через 12 часов подкожно (подкожное введение лекарственных препаратов). #Фондапаринукс натрия может применяться у детей старше 1 года (off-label у детей до 17 лет) в дозе 0,1 мг/кг, у взрослых 2,5 мг в сутки подкожно. Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований [219,239,241,242].

Комментарии: Если возраст больных с ОАС старше 6 мес., то как правило, соотношение Qp/Qs снижается по причине развития тяжелой ЛАГ. Возможность реверсии соотношения Qp/Qs к значениям 1,5 и более следует оценивать путем проведения теста на вазореактивность. Цель исследования - решение о возможности радикальной коррекции [7,43,47].

Сегодня для теста на вазореактивность широко применяется проба с оксидом азота. Данные обследования оптимально проводить в специализированных центрах, где помощь оказывается многопрофильной командой (врачи-кардиологии и врачи-анестезиологи-реаниматологи, служба сердечно-сосудистой хирургии, клинические медсестры (медицинская сестра палатная (постовая)/медицинский брат палатный (постовой)), врачи-радиологи, психологическая поддержка, и др. специалисты) [37,66,77,78,80,81].

Ориентировочная оценка степени ЛГ учитывает оксигенацию. Насыщение крови кислородом в пределах 85% и выше у детей грудного возраста с типичной физиологией обычно свидетельствует о высоком уровне легочного кровотока с высоким отношением Qp/Qs при умеренно повышенном ОЛС (в пределах 2-4 Ед Вуда/м²) [84]. Снижение насыщения крови кислородом менее 80% свидетельствует о снижении уровня легочного кровотока (Qp) и резко возросшем ОЛС с сомнительной перспективой выполнения радикальной коррекции.

Комментарии: для случаев, когда выраженность клинических проявлений и степень ЛГ значимая, а терапия НК не позволяет рассчитывать на стабилизацию состояния больного с ОАС в сочетании с другими ВПС, необходимо рассмотреть вопрос о более ранней одномоментной коррекции [127-130]. Несмотря на то, что послеоперационная летальность в этих случаях высокая, тактика длительного откладывания оперативного лечения нецелесообразна при сопутствующих критических ВПС, требующих хирургического лечения и имеющих без операции неблагоприятный прогноз [4,127-130].

В случаях, когда радикальная коррекция в условиях искусственного кровообращения сопряжена с чрезмерным риском (низкая масса тела, недоношенность, сложная анатомия сопутствующих ВПС и др.), рассматривается возможность этапного паллиативного лечения или гибридного метода [4,127-130].

Комментарии: коррекция изолированного ОАС включает четыре основных этапа: 1. Разделение трункуса и ветвей легочной артерии; 2. Восстановление целостности аорты; 3. Закрытие ДМЖП; 4. Создание выхода из правого желудочка в систему легочной артерии при помощи различных способов (с использованием собственных тканей, при помощи кондуитов) [4,12,45].

Вскрытие трункуса на первом этапе позволяет контролировать устья коронарных артерий, оценить анатомию и необходимость пластики трукункального клапана [7]. Дефект стенки аорты, возникающий после иссечения устьев ветвей легочной артерии на площадке или отдельными устьями, в зависимости от типа ОАС, закрывается заплатой (пластика аорты заплатой) из аутоперикарда или иного сертифицированного материала, или путем ушивания двухрядным непрерывным швом (аорторафия) [4,12,45,136]. Первый способ более надежен в плане предупреждения деформации корня нео-аорты и устьев коронарных артерий [7].

 Возможен способ полного пересечения ОАС на уровне легочных артерий, который некоторые авторы применяют во всех случаях, включая т.н. I ½ тип, кроме I типа [136]. Это позволяет в последующем восстановить целостность нео-аорты без применения дополнительных заплат, обеспечить симметричность корня и его уменьшение в диаметре при анастомозировании с дистальным участком [136].

Закрытие ДМЖП (закрытие дефекта перегородки сердца) выполняется из правожелудочкового вентрикулотомного доступа заплатой из синтетического или биологического материала (заплата сердечно-сосудистая, животного происхождения***; заплата сердечно-сосудистая, синтетическая***) с фиксацией непрерывным обвивным швом или отдельными узловыми швами [4,7].

Создание выхода в легочную артерию осуществляется при помощи кондуита необходимого диаметра (ксенотрансплантат сосудистый***) с фиксацией дистального и проксимального анастомозов непрерывным швом (радикальная коррекция общего артериального ствола с помощью кондуита в условиях искусственного кровообращения) [4,7].

При наличии достаточно развитого сегмента ствола легочной артерии и/или доступном расстоянии для создания прямого анастомоза с тканями легочной артерии с краями предполагаемого вентрикулотомного разреза, возможно создание выхода из правого желудочка собственными тканями (методика Barbero-Marcial). При выборе этого метода этап разделения ОАС и ветвей легочной артерии выполняется без отсечения последних. Для этого вскрывается передне-верхний аспект левой легочной артерии с продлением разреза на корень ОАС в направлении левого синуса Вальсальвы и после ревизии устьев коронарных артерий и ветвей легочной артерии, трункального клапана, выполняется септация нео-аорты и ствола легочной артерии. После закрытия ДМЖП из вентрикулотомного доступа, формируется задняя стенка тоннеля в легочную артерию из правого желудочка по типу «флэп» за счет стенки легочной артерии и тканей разреза ОАС. Передняя стенка формируется отдельной заплатой из аутоперикарда или другого материала (заплата сердечно-сосудистая, животного происхождения***; заплата сердечно-сосудистая, синтетическая***) [7]. Модификацией метода является применения в качестве «вставки» тканей ушка левого предсердия [137].

Окончательный выбор методики определяется тем, что требует конкретная анатомическая ситуация, а также предпочтениями врача-сердечно-сосудистого хирурга [2,4,26,38,136-140].            

Комментарии: для случаев, когда ОЛС превышает 8 единиц Вуда/м² тест на вазореактивность считается положительным, если происходит более чем на 20% снижение ОЛС и ОЛС/ОПС относительно исходных значений с соответствующими итоговыми значениями ОЛС менее 6 единиц Вуда/м² и ОЛС/ОПС менее 0,3 [3,47,131,132].  

У взрослых больных снижение насыщения при нагрузке является высоко вероятным признаком неоперабельности, поскольку свидетельствует о фиксированном уровне легочного кровотока и увеличении уровня право-левого сброса в ответ на снижение ОПС, возникающее при нагрузке [7]. Однако, в каждом случае решение следует принимать индивидуально [47,131,132].

Комментарии: при наличии значимой регургитации трункального клапана имеются особенности доставки кардиоплегического раствора к миокарду. Так, при начале искусственного кровообращения следует учитывать опасность перерастяжения миокарда как следствие ослабления сократительной активности при использовании гипотермии. Установка левожелудочкового дренажа может не решить проблему, т.к. это дополнительно способно вызвать системное обкрадывание при перфузии. Кроме того, у новорожденных функция его не всегда надежна [136].

В такой ситуации необходимо быстрое пережатие аорты, вскрытие ОАС с введением, как вариант, первой дозы кардиоплегии антеградно и второй дозы кардиоплегии селективно в устья коронарных артерий или ретроградно, через коронарный синус [4,12,34,45,136].  

Комментарии: Клинические данные не позволяют точно определить пороговые значения десатурации при ОАС, однако, по опыту большинства исследователей, за пороговые значения принимается сатурации кислорода в артериальной крови менее 80% [84].

Персистенция ОАС сопряжена со следующими рисками у взрослых пациентов:

1. развитие синдрома Эйзенменгера;
2. риск парадоксальных тромбоэмболий при венозных тромбозах или трансвенозной электрокардиостимуляции;
3. риск развития аритмий, в том числе жизнеугрожающих аритмий, при синдроме Эйзенменгера;
4. риск развития и прогрессирования НК, чаще - правожелудочковой [141].

Комментарии: Трансплантация легких с коррекцией ВПС или комбинированная трансплантация комплекса сердце–легкие показана пациентам с синдромом Эйзенменгера при наличии предикторов неблагоприятного прогноза – прогрессирующее ухудшение функционального и гемодинамического статуса, рефрактерная НК.

Согласно данным регистра Международного общества трансплантации сердца и легких, при синдроме Эйзенменгера вследствие простых пороков изолированная трансплантация легкого с одновременной коррекцией порока может быть методом выбора. Однако при септальных дефектах лучшие исходы наблюдаются при трансплантации комплекса сердце–легкие [49,142]. За последнее годы улучшились результаты трансплантации: 5- и 10-летняя выживаемость достигла 52-75% и 45-66% соответственно [49,142,143]. Согласно данным этого же регистра, частота трансплантаций комплекса сердце-легкие по поводу ВПС составляет 35.7% от общего количества диагнозов у реципиентов, ЛГ соответственно - 27.6%. Следует отметить, что показания к подобному лечению не стандартизованы; сравнительные исследования не проводились и данные об успешных исходах ограничены [144,145,146,147].