1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- По локализации в соответствии с классификацией, применяемой Северомариканской Ассоциацией Торакальных Хирургов (STS Congenital Heart Surgery, Database Committee) и Европейской Ассоциацией Кардио-Торакальных Хирургов (European Association for Cardiothoracic Surgery), Mori K. (1978) c соавт. в модификации Ho S. с соавт. (1994) [2,13,30-32,36]:
- I тип, проксимальный (непосредственно или в нескольких мм выше полулунных клапанов);
- II тип, дистальный (расположен в верхней части дуги восходящей аорты);
- III тип, полный или тотальный (имеется лишь трункальная перегродка для полулунных клапанов, разделение аорты и легочной артерии отсутствует на протяжении);
- IV тип, промежуточный (дефект удаленный, но с краями, подходящими для эндоваскулярного закрытия).
- По локализации в соответствии с классификацией ИССХ им. А.Н. Бакулева АМН (1987).
- Дефект между аортой и легочной артерией находится в средней части аортолегочной перегородки и имеет выраженные края.
- Собственно аортолегочное окно, расположенное непосредственно над синусами Вальсальвы, имеет значительную протяженность (классическая форма).
- Дефект между аортой и легочной артерией расположен дистально, однако ниже устьев ветвей легочной артерии. В проксимальном отделе выражен гребень, разделяющий устья аорты и легочной артерии.
- Дефект расположен дистально и захватывает область отхождения правой легочной артерии. В результате имеется сообщение аорты как с легочной артерией, так и с ее правой ветвью.
- Полное отсутствие аортолегочной перегородки. Обе легочные артерии берут свое начало от задней поверхности общего ствола, однако отсутствие межжелудочкового дефекта и наличие изолированных друг от друга клапанов аорты и легочной артерии характерные признаки, которые отличают данную форму порока от ОАС I—II типа.
- Рестриктивные (3-4 мм, отношение Qp/Qs ≥ 1.5);
- Нерестриктивные (отношение Qp/Qs < 1.5, сопровождающиеся НК и/или развитием ЛГ).
- По гемодинамической значимости (применительно ко всем септальным ВПС с исходно «лево-правым» сбросом) [32-35]:
- Малые: соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления <0,3 и Qp/Qs<1,4.
- Средние: соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления <0,3 и Qp/Qs=1,4-2,2.
- Большие: соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления >0,3 и Qp/Qs>2,2.
- ДАЛП с синдромом Эйзенменгера: соотношение систолического давления в легочной артерии и систолического системного артериального давления >0,9 и Qp/Qs<1,5.
С определенной поправкой на более злокачественное течение ДАЛП в сравнении с большинством других, более распространенных септальных дефектов, необходимо ориентироваться на рекомендации Европейского Общества Кардиологов по диагностике и лечению ЛГ 2009 г. в анатомо-патофизиологической классификации ЛГ вследствие септальных дефектов для детальной характеристики пациента (Таблица 1) [34,35].
Таблица 1. Анатомо-патофизиологическая классификация врожденных системно-легочных шунтов, связанных с легочной артериальной гипертензией
| Размер Гемодинамические (указать Qp/QS) - Рестриктивные (градиент давления через дефект)
- Нерестриктивные
Анатомические * - От легких до умеренных (диаметр ≤ 1,0 см)
- Большие (диаметр > 1,0 см)
|
| Направление шунта - Преимущественно системно-легочный
- Преимущественно легочно-системный
- Двунаправленный
|
| Ассоциированные кардиологические и экстракардиальные нарушения |
| Статус восстановления - Неоперабельный
- Паллиативный [указать тип операции(й), возраст при проведении операции]
- Восстановительный [указать тип операции(й), возраст при проведении операции]
|
* диаметр, превышающий 1 см, является большим или нерестрективным, что ориентировочно для любого межжелудочкового дефекта и применимо только по отношению к взрослым. В отношении ДАЛП диаметр нерестриктивный может быть использован уже при размере превышающем 3-4 мм.
Согласно рекомендациям Европейского Общества Кардиологов по диагностике и лечению ЛГ в 2015 г. в клинической классификации выделяется четыре группы ЛГ вследствие ВПС: 1) синдром Эйзенменгера, 2) ЛГ, ассоциированная с преимущественно системно-легочными шунтами, 3) ЛГ при малых, случайных дефектах, 4) ЛГ после хирургической коррекции ДМЖП [35].