2.4 Инструментальные диагностические исследования
Всем пациентам с ДАЛП рекомендуется регистрация электрокардиограммы (ЭКГ) для определения перегрузки левых и правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости [3,4,15,16,35,48,187].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
Комментарии: При малых (рестриктивных) ДАЛП патологические ЭКГ-признаки могут отсутствовать. У пациентов с нерестриктивными ДАЛП определяются ЭКГ-признаки гипертрофии и перегрузки ЛЖ, иногда ЛП. При наличии ЛГ определяются ЭКГ-признаки гипертрофии ПЖ. Нарушения ритма возникают на поздних стадиях заболевания, приводят к декомпенсации сердечной недостаточности [45]. Трепетание или фибрилляция предсердий значительно ухудшают прогноз пациентов [51].
Регистрация электрокардиограммы с интервалом 12 мес. рекомендуется при амбулаторном наблюдении пациентов с ДАЛП, высокой ЛГ и синдромом Эйзенменгера в динамике c целью выявления или оценки изменений степени гипертрофии и/или дилатации правых камер сердца [35,48].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
Комментарии: При наличии ЛГ определяются P pulmonale, отклонение ЭОС вправо, гипертрофия ПЖ, перегрузка ПЖ по типу «стрейн», БПНПГ, удлинение сегмента QT [52]. Последние два признака свидетельствуют о явной выраженности заболевания, тогда как гипертрофия и признаки перегрузки обладают достаточной чувствительностью и специфичностью для скрининговых исследований [53,54,187].
Всем пациентам с ДАЛП рекомендуется выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки для определения конфигурации сердца и состояния малого круга кровообращения [3,4,15,16,19,23,35,48,55]. При синдроме Эйзенменгера кратность исследования в случаях наличия симптомов и функциональном классе III-IV исследование рекомендуется проводить каждые 12-24 мес. В остальных случаях по необходимости [35,48,187].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Данные рентгенологического исследования имеют сходство с таковыми у детей до года и более старшего возраста, имеющих гемодинамически значимые ДМЖП или ОАП [55]. Степень кардиомегалии и выраженности легочного рисунка напрямую зависит от величины шунта. Для детей первых 1,5-3 месяцев жизни с большими (нерестриктивными) дефектами характерно нарастание степени выраженности легочной гиперволемии в динамике, что связано с физиологическим снижением общего легочного сопротивления и увеличением сброса слева направо. При наличии большого сброса крови слева направо имеются признаки увеличения левого предсердия, ЛЖ и усиление легочного рисунка. У пациентов с выраженной ЛГ отсутствует увеличение ЛЖ, но имеется выбухание дуги легочной артерии и ослабление легочного рисунка на периферии легких [19]. У пациентов с небольшими (рестриктивными) ДАЛП рентгенография грудной клетки будет нормальной.
Всем пациентам с ДАЛП рекомендуется выполнение эхокардиографии (ЭхоКГ) с ультразвуковой допплерографией, что является основным диагностическим инструментом в постановке диагноза ДАЛП, определении его размера, локализации, объема и направления шунтирования крови [3,4,19,35,48]. При синдроме Эйзенменгера кратность исследования в случаях наличия симптомов и функциональном классе III-IV исследование рекомендуется проводить каждые 12 мес. В остальных случаях через 12-24 мес. [35,48,187].
ЕОК IС (УУР C, УДД 5)
Комментарии: Эхокардиография (ЭхоКГ) - ключевой метод диагностики для установления диагноза ДАЛП и оценки тяжести пациентов: позволяет получить информацию о локализации, размере дефекта, выраженности объемной перегрузки левого желудочка, степени ЛГ. До сравнительно недавнего времени это был основополагающим методом визуализации для ДАЛП [56]. Эхокардиографическим признаком ДАЛП является перерыв эхосигнала в перегородке между аортой и ЛА с наличием сброса, выявляемого в режиме цветного и непрерывно-волнового допплера [44]. Поток крови направлен при этом в ЛА антеградно [57]. Важную информацию также несет измерение градиента давления между аортой и ЛА, которое осуществляется с использованием непрерывного допплеровского метода. По аналогии с рестриктивными септальными дефектами и ОАП, высокоградиентным сброс считается, если он превышает 50 мм рт.ст., низкоградиентным – менее 30 мм рт.ст. Важно и определение направления сброса, взаимоотношение с другими структурами, размеры ЛЖ, Qp/Qs (если речь идет об изолированном ДАЛП). Доступы для визуализации могут быть различные, включая парастернальную и субокостальную позиции. При постановке диагноза необходимо определить наличие сформированных аортального и легочного клапанов, что исключает общий артериальный ствол. Наиболее хорошо визуализируются с использованием двухмерной ЭхоКГ в сочетании с цветовым допплеровским картированием I и III типы ДАЛП, т.е. расположенные вблизи полулунных клапанов [58]. В отношении дефектов, располагающиеся дистально (II и IV типы), возможности эхокардиографической визуализации ограничены. Также, для правильной оценки величины ЛГ при ДАЛП у детей старше 6 мес. метода эхокардиографии недостаточно и в этих случаях рассматривается вопрос о катетеризации полостей сердца и сосудов (зондирование камер сердца; ретроградная катетеризация левых отделов сердца; панаортография) [56,59,60].
Важно, что при наличии высокой степени ЛГ, когда величина сброса крови на уровне ДАЛП минимальная, отсутствует или уравненная, возможности ЭхоКГ и допплерографии в частности в постановке диагноза снижаются. ДАЛП может выявляться случайно, после событий связанных с родами или по другим причинам [106,107]. Описаны случаи аутопсийной постановки диагноза без каких-либо симптомов в анамнезе у внезапно умерших взрослых и беременных [108,109].
Чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭхоКГ) рекомендуется взрослым пациентам с ДАЛП, когда данные трансторакальной визуализации являются неопределенными (небольшой дефект) или технически ограниченными (избыточная масса тела пациента, деформации грудной клетки, аномалии формирования или расположения сердца и другие особенности, уменьшающие диагностические возможности трансторакальной ЭхоКГ, или при сочетании ДАЛП с клапанной или другой внутрисердечной патологией) [34,45,59,133,134].
ЕОК нет (УУР В, УДД 2)
Комментарии: Проведение чреспищеводной и/или ЭхоКГ трехмерной в сочетании с другими методами визуализации (магнитно-резонансной томографией сердца и магистральных сосудов, спиральной компьютерной томографии сердца с ЭКГ-синхронизацией) значительно улучшает диагностические возможности при ДАЛП. В настоящее время внедряются ЭхоКГ-технологии для улучшения диагностики с использованием трехмерных изображений и тканевой ультразвуковой допплерографии.
Рекомендуется выполнение компьютерной томографии сердца с контрастированием всем пациентам с ДАЛП для уточнения данных ЭхоКГ (если результаты ЭхоКГ неубедительны (небольшой дефект) или при подозрение на сочетание ДАЛП с другими сердечными и/или внесердечными аномалиями развития) при планировании хирургического лечения (при отсутствии медицинских противопоказаний) [34,45,61-63].
ЕОК IIaC (УУР С, УДД 5)
Комментарии: КТ играет все более важную роль в диагностике ДАЛП как у детей, так и у взрослых пациентов: обеспечивает отличное пространственное разрешение и быстрое получение данных, позволяет визуализировать эпикардиальные коронарные артерии и коллатерали артерий, выявить паренхиматозные заболевания легких. Размеры и функцию желудочков можно оценить с меньшими затратами времени в сравнении с МРТ. КТ в настоящее время более широко доступна, чем МРТ, и поэтому играет особую роль в экстренных ситуациях. КТ сердца является альтернативой МРТ у пациентов с имплантированными кардиостимуляторами или дефибрилляторами. Основным недостатком большинства современных систем считалась высокая доза ионизирующего излучения и снижение качества визуализации у детей из-за высокой частоты сердечных сокращений. Однако, недавние усовершенствования, такие как ЭКГ-синхронизация, новые ротационные техники, уменьшают дозу излучения, что в ближайшие годы может сделать КТ более привлекательным методом визуализации [24,34,35,48,64]. Кратность исследований при амбулаторном наблюдении определяется индивидуально.