5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
Прогноз после хирургической или эндоваскулярной коррекции ДАЛП благоприятный при условии своевременной коррекции ВПС. Продолжительность жизни и физическая работоспособность могут быть ограничены при наличии лёгочной гипертензии. В наибольшей степени это выражено у пациентов с синдромом Эйзенменгера. У пациентов с не оперированными гемодинамически незначимыми ДАЛП прогноз благоприятный в отсутствии риска развития осложнений (бактериальный эндокардит, недостаточность аортального клапана) [15,20].
Рекомендуется диспансерное наблюдение за пациентами с ДАЛП после хирургического или эндоваскулярного вмешательства [28,60,74].
EOK IIaB (УУР C, УДД 5)
Комментарии: Частота диспансерного наблюдения у врача-детского кардиолога/врача-кардиолога - через месяц, 3, 6 и 12 месяцев после операции. В комплекс диспансерного наблюдения включаются регистрация электрокардиограммы (ЭКГ) и ЭхоКГ, а также при необходимости, тесты с дозированной физической нагрузкой (проведение теста с однократной физической нагрузкой меняющейся интенсивности; велоэргометрия: эргоспирометрия) и пульсоксиметрия. Дальнейшее наблюдение пациентов осуществляется с интервалом 3-36 месяцев [28,60].
После выполнения операции (открытой/эндоваскулярной) рекомендуется находиться на диспансерном учёте в течение года, далее по показаниям. Пациенты с дисфункцией ЛЖ, остаточным шунтом, ЛГ, аортальной регургитацией, обструкцией выносящего тракта желудочков сердца должны наблюдаться ежегодно в специализированных центрах. У пациентов с небольшим врожденным или остаточным ДАЛП при сохранной функции ЛЖ, отсутствии ЛГ и других поражений возможно рассматривать визиты наблюдения с интервалом 3-5 лет. После эндоваскулярного вмешательства необходимо регулярное наблюдение в течение первых 2 лет, далее в зависимости от результата - каждые 2–4 года.
При определении кратности наблюдения следует руководствоваться наличием симптомов сердечной недостаточности, состоянием гемодинамики, наличием нарушений ритма сердца, гипоксемии и др. В зависимости от этих факторов всех пациентов с ВПC можно разделить на четыре группы (A,B,C,D):
Группа А
- сердечная недостаточность ФК I;
- отсутствие анатомических гемодинамических нарушений;
- отсутствие нарушений ритма сердца;
- нормальная функция печени, почек и лёгких.
Группа B
- сердечная недостаточность ФК II;
- минимальный стеноз и/или недостаточность клапанов (I степени),
- незначительная дилатация аорты или желудочка (-ов);
- ФВ ЛЖ не менее 50 %, ФВ правого желудочка не менее 40%;
- гемодинамически не значимые внутрисердечные шунты (Qp/Qs<1,5);
- отсутствие гипоксемии;
- нарушения ритма сердца, не требующие лечения;
- отсутствие признаков ЛГ;
- нормальная функция почек и печени.
Группа C
- сердечная недостаточность ФК III;
- умеренный или значительный стеноз и/или недостаточность клапанов (II-III степени), стенозы артерий или вен, умеренная дилатация аорты или желудочка (-ов);
- ФВ ЛЖ 40-49 %, ФВ ПЖ 35-39%;
- гемодинамически значимые внутрисердечные шунты (Qp/Qs ≥1,5);
- умеренно выраженная гипоксемия (SatpO2 ≥ 85%);
- нарушения ритма сердца, контролируемые терапией;
- лёгочная гипертензия (ФК лёгочной гипертензии I-II);
- нарушения функций внутренних органов, контролируемые терапией.
Группа D
- сердечная недостаточность ФК IV;
- значительная дилатация аорты;
- выраженная гипоксемии (SatpO2 < 85%);
- нарушения ритма сердца, рефрактерные к терапии;
- лёгочная гипертензия (ФК лёгочной гипертензии III-IV);
- нарушения функций внутренних органов рефрактерные к проводимой терапии.
В зависимости от принадлежности пациента с корригированным или некорригированным ДАЛП к той или иной группе, рекомендуется различная кратность наблюдения и объём необходимых при этом исследований:
Рекомендуется проводить пульсоксиметрию пациентам на визитах наблюдения при наличии показаний (жалоб пациента на одышку, снижению толерантности к физической нагрузке, подозрении на цианоз или развитие легочной гипертензии) [87].
EOK IIbB (УУР В, УДД 3)
Рекомендуется проведение ЭхоКГ всем пациентам с ДАЛП на визитах наблюдения не зависимо от возраста [74,87].
EOK IB (УУР С, УДД 5)
Комментарии: ЭхоКГ позволяет установить наличие аортальной или трикуспидальной регургитации, остаточного шунта, дисфункции желудочков, повышение давления в легочной артерии, развитие субаортального стеноза.
Рекомендуется регистрация электрокардиограммы (ЭКГ) всем пациентам с ДАЛП на визитах наблюдения не зависимо от возраста [74,89].
EOK IB (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Риск развития полной атриовентрикулярной блокады требует особого внимания у пациентов после закрытия ДАЛП в случае развития бифасцикулярной блокады или транзиторной трехпучковой блокады.
При наблюдении пациентов после эндоваскулярного (транскатетерного) закрытия ДАЛП не зависимо от возраста рекомендуется применение антиагрегантов (АТХ группы другие анальгетики и антипиретики, антиагреганты, кроме гепарина) в течение 6 месяцев [74,199,201,219].
EOK IIaB (УУР С, УДД 5)
Комментарии: В качестве антиагрегантов (антитромботические средства) используются при размерах имплантированного устройства 30 мм и менее #ацетилсалициловая кислота** (off-label у детей до 18 лет) в дозе 1-5 мг/кг/сутки в один приём (не более 325 мг/сутки) в течение 6 мес., при размерах имплантированного устройства более 30 мм применяется к #ацетилсалициловой кислоте** в той же дозе дополнительно #клопидогрел** из расчета (off-label у детей до 18 лет) 0,2-1 мг/кг/сутки [74,199,201,219].
Детям, перенесшим операцию по коррекции ДАЛП, рекомендуется выполнять вакцинацию не ранее, чем через три месяца [23].
EOK нет (УУР С, УДД 5)
При наблюдении пациентов после хирургического или эндоваскулярного (транскатетерного) закрытия ДАЛП рекомендуется профилактика инфекционного эндокардита в течение 6 месяцев не зависимо от возраста [74,91].
ЕОК IB (УУР С, УДД 5)
Комментарии: При любом типе врождённого порока сердца при коррекции которого использовались синтетические материалы/протезы, при наличии показаний осуществляется профилактика бактериального эндокардита в течение 6 месяцев после операции или пожизненно, если сохраняются резидуальные шунты или регургитация на клапанах. Профилактика эндокардита проводится при выполнении стоматологических вмешательств, сопровождающихся повреждением слизистой оболочки ротовой полости (экстракция зуба, манипуляции в периапикальной зоне зуба и т.д.). Профилактика инфекционного эндокардита заключается в приёме внутрь за 30-60 минут до процедуры амоксициллина** в дозе 50 мг/кг (детская дозировка), но не более 2 гр. (взрослая дозировка) или внутривенном введении (внутривенное введение лекарственных препаратов) (при невозможности приема препарата внутрь) ампициллина** в той же дозе внутримышечно (внутримышечное введение лекарственных препаратов) или внутривенно (внутривенное введение лекарственных препаратов) за 30 минут до процедуры (при аллергии на бензилпенициллин** или ампициллин** используется #клиндамицин** (off-label у детей до 12-ти лет) в дозе 20 мг/кг, но не более 600 мг (дозировка для взрослых)) [36,177].