1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
В 90% случаях ДАЛП является нерестриктивным и, примерно во стольких же процентах случаях, относится к проксимальным дефектам, т.е. I типа по локализации. В этих случаях аорто-легочное окно может менять пространственную анатомию устьев коронарных артерий. Отсутствие перегородки со стороны ЛА может приводить к транспонированию устья коронарной артерии в просвет выше указанного магистрального сосуда. Таким образом может формироваться аномальное отхождение коронарной артерии, чаще правой, от ствола ЛА.
Для ДАЛП, исключая поздние случаи выявления и терминальную стадию, характерен лево-правый сброс крови. Сброс крови из Ао в систему ЛА происходит как в систолу, так и в диастолу, что имеет сходство с гемодинамикой при открытом артериальном протоке. Непосредственно после рождения в силу физиологических особенностей новорожденного сброс может быть перекрестным или незначительным лево-правым. Физиологическая инволюция в строении сосудов МКК приводит к снижению ОЛС и давления в ЛА, что способствует увеличению объема сброса крови слева-направо. В этот период имеет место «гиперволемическая» стадия ЛГ, которая может сопровождаться явлениями СН с резким преобладанием уровня легочного кровотока над системным [2,13,15,26].
Таким образом, «сбросовый» поток крови через ДАЛП направляется в ЛА, сосуды легких и, пройдя МКК, возвращается в ЛП и ЛЖ. Таким образом, ЛА, ЛП и ЛЖ испытывают объемную перегрузку, что приводит к их дилатации. Направление и объем сброса определяются различной величиной давления в аорте и легочной артерии, размерами дефекта и величиной общелёгочного сопротивления или резистентности сосудов лёгких. Низкий уровень ЛСС обусловливает больший объем сброса крови, что особенно значимо для больших нерестриктивных ДАЛП. Длительная объемная перегрузка МКК приводит к увеличению резистентности сосудов легких и повышению давления в ЛА и ПЖ, т.е. к развитию ЛГ. Объем лево-правого сброса крови при этом уменьшается. При прогрессировании ЛГ сброс может стать перекрестным или даже право-левым. Высокая лёгочная гипертензия и право-левый сброс крови через ДАЛП являются признаками синдрома Эйзенменгера.
Клинические проявления заболевания зависят от объема лево-правого сброса крови и степени объемной перегрузки МКК и ЛЖ:
- дети с рестриктивным ДАЛП могут быть асимптомны;
- на практике, однако, чаще встречаются нерестриктивные ДАЛП имеются признаки недостаточности кровообращения, обусловленные гиперволемией МКК и объемной перегрузкой ЛЖ (снижение толерантности к физическим нагрузкам, одышка, тахикардия, затем присоединяются задержка физического развития, частые бронхолегочные заболевания);
- наиболее выраженная симптоматика характерна для младенцев в возрасте старше 1 месяца с большими (нерестриктивными) ДАЛП, когда наблюдается максимальное после рождения физиологическое снижение ОЛС и, как следствие, значительное увеличение лево-правого сброса крови;
- при развитии синдрома Эйзенменгера появляется различной степени выраженности цианоз слизистых оболочек и кожных покровов. При этом может возникнуть мнимое улучшение состояния, проявляющейся снижением частоты респираторных заболеваний;
У большинства взрослых пациентов с коррекцией ДАЛП в детском возрасте или с сохранением небольшого остаточного дефекта после хирургического вмешательства, заболевание обычно протекает бессимптомно [34,37]. Как правило, при своевременно выполненной коррекции порока, наблюдается полный регресс ЛГ [38].
При появлении синдрома Эйзенменгера, обычно в случаях без хирургического лечения или дальнейшего прогрессирования ЛГ при несвоевременно диагностированном и корригированном ВПС, постепенно развивается клиническая картина, характерная для полиорганного прогрессирующего заболевания, включая центральный цианоз, одышку, утомляемость, кровохарканье, обмороки и, на поздних стадиях, правожелудочковую сердечную недостаточность [39-42].
Симптомы повышенной вязкости крови включают головную боль, обмороки, головокружение, усталость, шум в ушах, помутнение зрения, парестезии губ, пальцев рук и ног, мышечные боли [4,13,43].