Дефект аортолегочной перегородки

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендуется сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов с ДАЛП [2,4,13,26].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Критерием установления диагноза это не является, поскольку жалобы неспецифичные и характерны для целой группы ВПС с лево-правым сбросом крови. В зависимости от степени нарушения гемодинамики возможна значительная вариабельность клинического течения ДАЛП, однако, порок редко протекает совсем бессимптомно. Состояние больного зависит от размера дефекта, ЛСС и их изменений с возрастом. Следует уточнять наличие у пациентов одышки, сердцебиений, ухудшения переносимости физических нагрузок; плохой прибавки массы тела, частых инфекционных бронхолёгочных заболеваний [3,4,13,15,16,26].

2.2 Физикальное обследование

Всем пациентам с подозрением на ДАЛП рекомендуется первичная консультация врача-детского кардиолога и/или консультация врача-кардиолога, и/или врача-сердечно сосудистого хирурга для установления диагноза [2,4,13,26].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

У всех пациентов с ДАЛП рекомендуется проводить физикальный осмотр с определением формы грудной клетки и пальпацией области сердца [3,4,13,15,16,26].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Достаточно быстро формируется сердечный горб, который наблюдается прекордиально больше слева и выявляется при осмотре в 70% случаях [4,13]. Механизм его формирования для детей первого года жизни с большими (нерестриктивными) ДАЛП аналогичен, как и при других ВПС, сопровождающихся большим объемом шунтирования крови, развивающегося в результате длительного давления увеличенных отделов сердца на переднюю стенку грудной клетки. У пациентов с синдромом Эйзенменгера определяется центральный цианоз, на поздних стадиях- признаки правожелудочковой сердечной недостаточности, что клинически неотличимо от любого другого ВПС, естественное течение которого без оперативного лечения приводит к данном осложнению [4,22,44]. Границы сердечной тупости расширены в обе стороны и в третьем межреберье слева при больших размерах дефекта определяется систолическое дрожание ("кошачье мурлыканье"). Симптом выявляется только при наличии лево-правого сброса крови и отсутствует при высокой ЛГ или малых размерах ДАЛП.

Всем пациентам рекомендуется выполнить аускультацию сердца (аускультация при патологии сердца и перикарда) [3,4,15,16,26,44].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Несмотря на возможность заподозрить данную патологию при аускультации, специфической аускультативной картины порок не имеет.

при аускультации у пациентов с ДАЛП определяется:

у лиц с высокой ЛГ отмечается значительное преобладание легочного компонента II тона, что определяется как акцент II тона в точке аускультации ЛА;
классический «машинный» шум систоло-диастолического сброса выслушивается при небольших ДАЛП в отсутствие высокой ЛГ, т.е. примерно в 10-15% случаях, максимально во II-III межреберье, что несколько ниже чем punctum maximum при ОАП;
чаще определяется только систолический, различной интенсивности шум сброса крови через ДАЛП на основании сердца, также максимально во II-III межреберье и несколько ниже, чем при ОАП;
нежный диастолический шум относительного гемодинамического стеноза МК на верхушке сердца (при значительном по объему лево-правом сбросе);
у пациентов с высокой ЛГ в проекции ЛА может выслушиваться нежный диастолический шум гемодинамической недостаточности клапана ЛА (шум Грехема-Стилла) на фоне ее выраженной дилатации [2,4,10,16,26,44].