Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии сердца и магистральных сосудов взрослым пациентам с ДАЛП (при диспансерном наблюдении при появлении повторных жалоб или ухудшении состояния и невозможности определения причины другими инструментальными методами) (при отсутствии медицинских противопоказаний) [35,63,135,136].
ЕОК нет (УУР С, УДД 3)
Комментарии: МРТ сердца улучшает возможности визуализации, особенно для оценки перегрузки желудочков сердца и количественного определения шунта. Метод позволяет получить трехмерные анатомические реконструкции с высоким пространственным и временным разрешением, проводить объемные измерения, оценку сосудов и фиброзных изменений миокарда. МРТ применяется у взрослых с ДАЛП в следующих клинических ситуациях:
- в качестве альтернативы ЭхоКГ, когда оба метода могут дать сходную информацию. ЭхоКГ превосходит МРТ при оценке градиентов и уровня давления в легочной артерии, выявлении небольших, высокомобильных структур, таких как вегетации;
- как дополнительный метод, когда получены неоднозначные или пограничные данные ЭхоКГ, например, объемы и фракция выброса ЛЖ, что может иметь решающее значение в тактике лечения взрослых пациентов с ДАЛП, например, в оценке объема перегрузки и клапанных регургитаций;
- МРТ более информативна в сравнении с ЭхоКГ при количественной оценке объемов и фракции выброса ПЖ, обструкции выносящего тракта ПЖ, легочной регургитации, оценке легочных артерий (стенозов, аневризм) и аорты (аневризма, расслоение, коарктация); системных и легочных вен (аномальный дренаж, обструкции и т.д.), коллатералей и артериовенозных мальформаций (превосходит возможности КТ), при ишемической болезни сердца (ИБС) (уступает КТ), оценке внутри- и экстракардиальных масс (уступает КТ), количественной оценке массы миокарда (ЛЖ и ПЖ), выявление и количественная оценка фиброза миокарда/рубца (при исследовании с гадолинием выявляется улучшение в отсроченную фазу); характеристика ткани (фиброз, жир и т.д.) [63].
- МРТ в целом показано при недостаточной информативности полученных данных при стандартном ЭхоКГ исследовании [48].
У маленьких детей в настоящее время методика имеет ограниченное применение из-за технических ограничений [64].
Рекомендуется зондирование камер сердца пациентам с ДАЛП старше 6 месяцев при повышении давления в легочной артерии по данным ЭхоКГ для определения легочного сосудистого сопротивления, в том числе при подозрении на синдром Эйзенменгера [3,4,15,16,23,43,49,63,65,134,136,137,139,187].
ЕОК IC-EO (УУР С, УДД 4)
Комментарии: Для диагностики изолированных форм ДАЛП проведение зондирования камер сердца сегодня не применяется рутинно в отношении детей до 6 мес. [56,59,60]. Напротив, при обследовании детей старше 6 месяцев и взрослых с наличием ЛГ инвазивное обследование обычно показано [60]. План обследования при этом не должен быть чрезмерным и, в случае сочетания ДАЛП с синдромом Эйзенменгера или высокой ЛГ, от проведения зондирования камер сердца, ангиографии легочной артерии и ее ветвей, при наличии информации об анатомии дефекта по данным других методов, и вовсе следует воздержаться, выполнив только чрезвенозную катетеризацию сердца с определением давления в камерах сердца и расчетом величины периферического сопротивления. Чрезвенозная катетеризация сердца и ретроградная катетеризация левых отделов сердца предполагают измерение давлений (систолического, диастолического, среднего) в легочной артерии и аорте, исследование кислотно-основного состояния и газов крови в обоих предсердиях, лёгочной артерии и аорте, и расчёт показателя ЛСС. Также катетеризация сердца (чрезвенозная катетеризация сердца и ретроградная катетеризация левых отделов сердца) остается стандартным исследованием для точной постановки диагноза ЛГ и выбора метода оптимального лечения у взрослых больных с ДАЛП и ЛГ. Более детальная информация, учитывающая необходимые этапы обследования, представлена в клинических рекомендациях «Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия» (ID 159_2) [187].
Рекомендуется всем взрослым больным c синдромом Эйзенменгера после зондирования камер сердца проведение дополнительных исследований, направленных на диагностическую визуализацию (магнитно-резонансной томографии сердца и магистральных сосудов, и/или спиральной компьютерной томографии сердца с ЭКГ-синхронизацией) с целью уточнения дальнейшей тактики ведения пациента [34,35,43,45,48,49,187].
ЕОК I С-EO (УУР А, УДД 2)
Комментарии: проведение зондирование камер сердца и исследований, направленных на диагностическую визуализацию при синдроме Эйзенменгера, необходимо для получения необходимых данных и исключения других потенциальных причин, способствующих право-левому сбросу или ЛГ [34,35,43,45,48,49].
Рекомендуется проведение чрезвенозная катетеризация сердца и ретроградная катетеризация левых отделов сердца с проведением проб для установления операбельности – возможности закрытии шунта у больных с ДАЛП и ЛГ [3,4,15,16,23,43,49,63,65-68,187].
ЕОК IC (УУР В, УДД 2)
Комментарии: см. клинические рекомендации по ЛГ, в том числе хронической тромбоэмболической ЛГ [187].
Рекомендуется проведение коронарографии взрослым пациентам с ДАЛП перед операцией коррекции ВПС при наличии симптомов стенокардии или факторов риска ишемической болезни сердца [34,71,134,136].
ЕОК IIaB (УУР С, УДД 4)
Рекомендуется у взрослых пациентов с ДАЛП, с низким или промежуточным риском коронарного атеросклероза, при планировании оперативного лечения в качестве альтернативы коронарографии выполнять компьютерно-томографическую коронарографию [34,71,134,136,138].
ЕОК IIaB (УУР С, УДД 5)
Комментарии: компьютерно-томографическую коронарография является «полуинвазивным» исследованием в отличие от коронарографии [34].