3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
3.1 Консервативное лечение
Поддерживающая терапия
Тактика лечения ДАЛП определяется гемодинамической значимостью дефекта и известным для него прогнозом. Для детей, поддающихся терапии, возможно отсрочить проведение оперативного вмешательства в случаях высокого риска оперативного лечения.
При отсутствии прогрессирования явлений НК, нарастания ЛГ и удовлетворительном наборе массы тела ребенком, хирургическое вмешательство рекомендуется проводить по достижению возраста 3 мес. [74].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
Новорожденным пациентам и пациентам первых 3-х месяцев жизни с высоким риском оперативного лечения в случаях наличия у них клинической картины перегрузки малого круга кровообращения (одышки, частых респираторных заболеваний, нарастания ЛГ) и явлениях недостаточности кровообращения рекомендуется назначение медикаментозной терапии [2,4,10,16,41,44,61,75].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
Комментарии: у новорожденных пациентов с признаками сердечной недостаточности и перегрузки малого круга кровообращения при высоком риске оперативного лечения по причине сопутствующих ВПС и/или иных отягощающих факторов целесообразно прибегнуть к консервативной терапии с использованием диуретиков, бета-адреноблокаторов, ингибиторов АПФ. Лечение не должно быть длительным. При эффективности терапии – хирургическая коррекция выполняется по достижению возраста 2-3 мес.
Новорожденным пациентам и пациентам первых 3-х месяцев жизни в случаях наличия у них клинической картины перегрузки малого круга кровообращения (одышки, частых респираторных заболеваний, нарастания ЛГ) и явлений недостаточности кровообращения, и отсутствия ответа на консервативную терапию, рекомендуется выполнение оперативного лечения до достижения возраста 3 мес. [72,73].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
Комментарии: способ хирургической коррекции ДАЛП с или без искусственного кровообращения (в том числе и с применением гибридного метода) определяется оперирующим хирургом.
Назначение антитромботических средств не рекомендуется взрослым пациентам с ДАЛП и ЛГ в связи с повышенным риском кровотечений и недоказанной эффективностью [76].
ЕОК IIaB (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Рандомизированные контролируемые исследования с целью изучения эффективности/безопасности терапии антикоагулянтной у пациентов с ДАЛП, в том числе с ЛГ, не проводились. Антикоагулянты (антитромботические средства) применяются при наличии показаний для лечения сопутствующей патологии.
Сердечная недостаточность – наиболее возможная проблема взрослых пациентов с персистирующими ДАЛП или резидуальными ДАЛП после хирургической коррекции порока. Терапия в таких случаях осуществляется с использованием принятых рекомендаций по лечению сердечной недостаточности [66,77].
«Петлевые» диуретики и антагонисты альдостерона рекомендуются пациентам с ДАЛП с сердечной недостаточностью для купирования отечного синдрома [76,163,164,165].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Рандомизированные контролируемые исследования по применению диуретиков при ДАЛП, как и при многих других ВПС, отсутствуют, однако клинические данные демонстрируют отчетливое улучшение симптоматики при использовании «петлевых» диуретиков у пациентов с НК. При назначении диуретиков следует избегать форсированного диуреза и в первые дни необходимо проводить суточное мониторирование артериального давления, исследовать уровень натрия, калия, креатинина в крови, исследовать уровень мочевины в крови и проводить оценку гематокрита, чтобы избежать гемоконцентрации в ответ на снижение внутрисосудистого объема крови, гипокалиемии, преренальной недостаточности. В условиях выраженной системной гипотонии и анасарки целесообразно непрерывное внутривенное введение лекарственных препаратов (фуросемида**) под контролем системного АД (измерение артериального давления на периферических артериях), проводить измерение центрального венозного давления и почасового диуреза. Длительность терапии и дозировка подбирается индивидуально врачом-детским кардиологом или врачом кардиологом, но в соответствии с инструкцией к препарату. При наличии показаний следует рассматривать инотропную поддержку под контролем гемодинамики в условиях реанимационного отделения [27,140,141].
Рекомендуется назначение #дигоксина** (твердая лекарственная форма off-label у детей до 3-х лет) пациентам с ВПС, сопровождающимся большим лево-правым сбросом крови и явлениями недостаточности кровообращения, в том числе с ДАЛП, для контроля частоты сердечных сокращений при сердечной недостаточности. Поддерживающая суточная доза делится у детей до 10 лет на два приема. Составляет 8-10 мкг/кг/сут для новорожденных при пероральном приеме, у детей старше периода новорожденности и до возраста 2 лет – 10-12 мкг/кг/сут и старше 2 лет – 8-10 мкг/кг/сут; при внутривенном пути введения доза составляет 75% от пероральной [166,167,168].
EOK IB (УУР A, УДД 2)
Комментарии: #Дигоксин** (твердая лекарственная форма off-label у детей до 3-х лет) позволяет контролировать частоту сердечных сокращений у больных с наджелудочковыми аритмиями, которые ассоциируются с дисфункцией желудочков. Препарат повышает сократительную функцию ПЖ у больных с ЛГ, при патологии легких и бивентрикулярной хронической сердечной недостаточности. Требуется контроль терапевтического уровня (исследование уровня лекарственных препаратов в крови) дигоксина** в сыворотке крови (от 0,8 до 2 нг/мл) [27,79].
Рекомендуется назначение препаратов у пациентов грудного возраста с ВПС и лево-правым сбросом, к которым относится ДАЛП, при декомпенсации НК для улучшения регионарной перфузии, сократительной способности желудочков сердца и купирования застойных явлений, терапии в различных комбинациях: бета-адреноблокаторы, #дигоксин** и диуретики [27,79,168,178].