ЕОК III C (УУР С, УДД 5)
Комментарии: не смотря на предпочтительность операции в условиях искусственного кровообращения с доступом для визуализации ДАЛП через аорту, техника коррекции выбирается с учетом индивидуальных особенностей. Техника разделения и сегодня рассматривается как устаревшая, хотя и позволяющая достигать необходимого результата [113]. В некоторых случаях при выраженности краев, наличии «удобной» и достаточной по протяженности «ампулы», возможно также клипирование или перревязка ДАЛП, особенно если ситуация это оправдывает (необходимость избежать искусственного кровообращения, низкая и крайне масса тела и т.д.). Однако, следует учитывать риск кровотечения и особенности коронарной анатомии [44].
У пациентов с легочной гипертензией при ОЛС≥5 единиц Вуда закрытие ДАЛП (закрытие дефекта перегородки сердца; эндоваскулярное закрытие дефекта перегородки сердца с помощью окклюдера) может быть рекомендовано при сохраняющемся гемодинамически значимом лево-правым сбросе (Qp/Qs>1,5), однако, в каждом случае решение следует принимать индивидуально [33,66].
EOK IIbC (УУР C, УДД 5)
Хирургическая коррекция ДАЛП (закрытие дефекта перегородки сердца; эндоваскулярное закрытие дефекта перегородки сердца с помощью окклюдера) не рекомендуется при синдроме Эйзенменгера и выраженной легочной гипертензии, которая сопровождается десатурацией, вызванной физической нагрузкой [66].
EOK IIIC (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Клинические данные не позволяют точно определить пороговые значения десатурации, однако, по опыту большинства исследователей, за пороговые значения принимается сатурации кислорода в артериальной крови менее 90% [66].
Персистенция ДАЛП сопряжена со следующими рисками у взрослых пациентов:
- развитие синдрома Эйзенменгера при недооценке размера дефекта;
- риск парадоксальных тромбоэмболий при венозных тромбозах или трансвенозной электрокардиостимуляции;
- риск развития аритмий, в том числе жизнеугрожающих аритмий, при синдроме Эйзенменгера;
- риск развития и прогрессирования НК, чаще - правожелудочковой [114].
Рекомендуется трансплантация легких с коррекцией ДАЛП (закрытие дефекта перегородки сердца; эндоваскулярное закрытие дефекта перегородки сердца с помощью окклюдера) или трансплантация комплекса сердце-легкие пациентам с ЛГ при неэффективности комбинированной специфической терапии [35,64,65,115,116,156].
EOK IIbC (УУР C, УДД 5)
Комментарии: Трансплантация легких с коррекцией ВПС или комбинированная трансплантация комплекса сердце–легкие показана пациентам с синдромом Эйзенменгера при наличии предикторов неблагоприятного прогноза – прогрессирующее ухудшение функционального и гемодинамического статуса, рефрактерная НК. Согласно данным регистра Международного общества трансплантации сердца и легких, при синдроме Эйзенменгера вследствие простых пороков изолированная трансплантация легкого с одновременной коррекцией порока может быть методом выбора. Однако при септальных дефектах лучшие исходы наблюдаются при трансплантации комплекса сердце–легкие [115]. За последнее годы улучшились результаты лечения: 5- и 10-летняя выживаемость достигла 52-75% и 45-66% соответственно [115,116]. Согласно данным этого же регистра, частота трансплантаций комплекса сердце-легкие по поводу ВПС составляет 35.7% от общего количества диагнозов у реципиентов, ЛГ соответственно - 27.6%.