Дефект аортолегочной перегородки

6. Организация оказания медицинской помощи

Показания для госпитализации в медицинскую организацию:

1) наличие симптомов сердечной недостаточности;

2) наличие лёгочной гипертензии;

3) плановое оперативное лечение.

Показания для экстренной госпитализации:

1) ухудшение функционального статуса пациента в связи с прогрессированием симптомов недостаточности кровообращения, нарушениями ритма сердца;

2) инфекционный эндокардит;

3) лёгочная гипертензия, требующая подбора/коррекции терапии.

Показания к выписке пациента из медицинской организации:

1) отсутствие значимого сброса на межжелудочковой перегородке после хирургической коррекции порока;

2) отсутствие/компенсация симптомов недостаточности кровообращения.

7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)

Пациентам с ДАЛП и ЛГ рекомендуется избегать избыточной физической активности, которая провоцирует возникновение таких потенциально опасных симптомов, как выраженная одышка и слабость, головокружение, синкопе, боли в груди [18,87]. 

EOK IB (УУР С, УДД 4)

Рекомендуется регионарная анестезия (эпидуральная анестезия) при плановых хирургических вмешательствах у пациентов с ДАЛП и ЛГ для предупреждения осложнений [92].

EOK IIaA (УУР В, УДД 2)

Рекомендуется вакцинация против вируса гриппа и пневмококковой инфекции пациентам с ДАЛП и ЛГ для предупреждения прогрессирования заболевания на фоне интеркуррентной инфекции [18,45].

ЕОК  нет (УУР С, УДД 5)

У взрослых пациентов с инфекционным эндокардитом в анамнезе, а также с некорригированным ДАЛП или резидуальным шунтом, рекомендуется профилактика инфекционного эндокардита [93].

EOK  IA (УУР A, УДД 1)

Рекомендуется дополнительное назначение кислорода при авиаперелетах пациентам с ДАЛП и ЛГ III–IV функционального класса (ВОЗ) с напряжением кислорода в артериальной крови < 8 кПа (60 мм рт.ст.) [18,19,25].

EOK IIaA (УУР С, УДД 4)

Комментарии: Авиаперелеты на высоте до 1500 м обычно хорошо переносятся пациентами [18,25].

Беременность и роды

Беременность и роды обычно хорошо переносятся [93]:

- на фоне корригированного ДАЛП;

- у пациентов с сохраненной функцией ЛЖ;

-  при I-II функциональных классах NYHA;

- при отсутствии значимой легочной гипертензии и значимой обструкции выводного отдела правого желудочка;

- при малых ДАЛП.

Не рекомендуется беременность пациенткам с ДАЛП при наличии цианоза и ЛГ [93,94].

EOK  IIIB (УУР A, УДД 2)

Комментарии: Беременность абсолютно противопоказана при синдроме Эйзенменгера в связи с высокой материнской и младенческой смертностью [93]. Беременность у пациенток с цианозом, при отсутствии ЛГ сопряжена со значительным рискам для матери и плода. SpO2 < 85% и гемоглобин >200 г/л перед наступлением беременности являются наиболее важными предикторами материнской летальности [94].

При наступлении беременности пациенткам с ДАЛП при наличии цианоза и ЛГ рекомендуется искусственное прерывание беременности (аборт) [93].

EOK  IС  (УУР A, УДД 2)