Синдром короткой кишки
Синдром короткой кишки — патологический синдром, обусловленный уменьшением всасывательной поверхности тонкой кишки, как правило, за счет сокращения ее протяженности в результате обширных резекций и проявляющийся мальабсорбцией, мальдигестией и мальнутрицией, расстройствами гомеостаза [156].
Согласно федеральным клиническим рекомендациям, основными причинами СКК являются обширные резекции в исходе пороков развития кишечника, некротического энтероколита, мезентериального тромбоза, заворота кишок, протяженных инвагинаций.
Основные этиопатогенетические факторы СКК:
- некротический энтероколит;
- врожденное укорочение тонкой кишки;
- гастрошизис с заворотом кишок;
- протяженные или множественные интестинальные атрезии;
- мальротация и заворот кишок;
- болезнь Гиршпрунга, тотальная форма;
- синдром Зульцера–Вильсона;
- мезентериальный тромбоз;
- протяженные тонко-тонкокишечные инвагинации;
- спаечная кишечная непроходимость;
- повреждение кишечника;
- опухоли кишечника.
В течении заболевания выделяют три стадии развития — острая, стадия субкомпенсации, адаптация организма.
Острый период может длиться несколько недель и даже месяцев. В это время состояние больного очень тяжелое, оно обусловлено потерей жидкости и последующим обезвоживанием. Наблюдается частый и обильный жидкий стул, нарушается обмен веществ, возникают неврологические и психические отклонения.
В период субкомпенсации нарушенные функции постепенно восстанавливаются [156].
Летальность непосредственно при СКК варьирует от 11 до 37,5%. Основная причина летальных исходов независимо от лечебной тактики — инфекционные осложнения. Важно отметить, что внедрение современных мультидисциплинарных программ лечения пациентов с СКК — это эффективное условие снижения летальности.
Процесс адаптации после оперативного лечения СКК наиболее интенсивен в течение первого года. Происходит нормализация стула и обменных процессов, тем не менее часто длительно сохраняются анемия и гиповитаминоз. Полное восстановление обычно занимает несколько лет, но, к сожалению, не всегда удается его достичь. В большинстве случаев это зависит от того, какая часть кишечника недееспособна и имеются ли у ребенка сопутствующие патологические процессы.
По тяжести течения заболевание традиционно классифицируют на несколько степеней: легкую, среднюю и тяжелую.
Легкое течение у детей характеризуется периодической диареей, повышенным газообразованием, анемией и незначительным снижением массы тела.
При средней тяжести заболевания диарея отмечается до 7 раз в сутки, возрастает потеря массы тела, сохраняются персистирующая анемия, гиповитаминоз, а также имеются такие осложнения, как мочекаменная/желчекаменная болезнь, язвенное поражение желудка/кишечника. При тяжелом течении диарея может достигать 15 раз в сутки.
При объективном осмотре отмечаются катастрофическое снижение массы тела, сухость и шелушение кожных покровов. При проведении лабораторной диагностики выявляются выраженные нарушения обмена веществ, анемия тяжелой степени. Кроме того, часто наблюдаются психические и невротические расстройства.
Лечение СКК, в первую очередь, хирургическое. Тем не менее, адекватная нутритивная поддержка является одной из ключевых составляющих в тактике ведения больного [156].
Основными этапами в лечении, согласно современным рекомендациям, являются:
1) организация парентерального питания, налаживание энтерального питания;
2) проведение домашнего ПП и частичного ЭП;
3) реконструктивно-восстановительное хирургическое лечение.
При неэффективности указанных методов или появлении печеночной недостаточности показано решение вопроса о возможности, необходимости и сроках проведения трансплантации кишки.
Нутритивная поддержка является второй ключевой составляющей в тактике ведения пациентов с СКК. Она складывается из двух взаимодополняющих частей — парентерального и энтерального питания.
ПП является «золотым стандартом» в комплексной терапии СКК у детей. На начальном этапе пациенты получают полное ПП, затем начинается постепенный переход на частичное ПП в сочетании ЭП с последующим переходом на полноценное ЭП, если это возможно при сохранной длине кишечника [26].
Больным с СКК на всех этапах лечения рекомендовано длительное и сбалансированное питание. Сроки начала ЭП определяются состоянием ЖКТ и, в первую очередь, восстановлением моторно-эвакуаторной функции. Изначально ЭП проводят глюкозо-солевой смесью в режиме либо длительной инфузии с постоянной скоростью через кишечный интубатор или зонд (constantra teenteral nutrition, CREN), либо болюсно. Подбор продукта, объема и скорости введения проводится с учетом толерантности больного. Толерантность к питанию оценивается по массе тела ребенка, объему и осмолярности мочи (фиксируется каждые 8 ч), объему стула и экскреции углеводов.
Задача терапии — постепенное достижение максимально возможного количества потребления питательных веществ через ЖКТ. Лимитируется объем вводимых в ЖКТ продуктов из-за риска усиления диареи и связанной с ней задержкой физического развития.
Для ЭП при заболеваниях ЖКТ у детей рекомендуются продукты с осмолярностью не выше 350 мосм/л, компоненты которых хорошо всасываются. На начальном этапе используют полуэлементные продукты, затем переходят на олиго- и полимерные диеты. При этом избегают компонентов с высокой антигенной активностью — коровьего, соевого белка и глютена [156].
Клиническое ведение СКК по-прежнему остается многоэтапным процессом. Несмотря на то что ПП в данном случае играет важнейшую роль, раннее введение ЭП обязательно [48].
По данным некоторых центров, у новорожденных и грудных детей возможно использование грудного молока. Функциональные компоненты грудного молока способствуют снижению риска инфекционных осложнений, ускоряют адаптацию кишечника. Следует учитывать высокую вероятность наличия клинически значимой лактазной недостаточности, что требует сопровождения данного питания препаратами лактазы. На определенной стадии и по достижении 4 мес постконцептуального возраста, при удовлетворительных темпах физического развития, к продуктам лечебного ЭП, составляющим основу диетотерапии, добавляют продукты обычной возрастной диеты, за исключением компонентов, провоцирующих осложнения [156].